Akromegalija

Akromegalija je huda nevroendokrina bolezen, ki se razvije kot posledica kronične prekomerne proizvodnje rastnega hormona. Najpogostejši vzrok akromegalije je somatotropni adenom hipofize, lahko pa obstajajo tumorji trebušne slinavke, pljuč, mediastinuma in druge lokalizacije, pa tudi dedni sindromi.

Akromegalija. Simptomi.

Za to bolezen je značilna patološka nesorazmerna rast kosti, hrustanca, mehkih tkiv, notranjih organov in se razvije pri odraslih s popolno fiziološko rastjo. V otroštvu in mladostništvu z nedokončano fiziološko rastjo povečana proizvodnja rastnega hormona vodi v razvoj gigantizma. Za katero je značilna sorazmerna rast skeletnih kosti v dolžino, kar vodi k znatnemu povečanju rasti osebe. Če takšnega bolnika ni mogoče pozdraviti, bo po pubertetniškem obdobju razvil vse značilne simptome akromegalije.

Podoben učinek na telo vodi k razvoju različnih zapletov. Kar posledično vodi do večje invalidnosti, zmanjšane življenjske dobe, povečane smrtnosti, katere pogostost se brez ustreznega zdravljenja večkrat poveča.

Videz pacienta z akromegalijo

Bolniki razvijejo lezijo osteoartikularnega sistema. Poveča se velikost zgornje čeljusti, povečajo se medzobni prostori (diastema), čelne kosti se zgostijo. Pojavijo se osteoartritis, hrbtna kifoza, osteoporoza, povečanje velikosti okončin.

Ko so izpostavljeni centralnemu in perifernemu živčnemu sistemu, se razvijejo radikulopatija, sindrom karpalnega kanala, proksimalna miopatija itd. To se kaže s kršitvijo občutljivosti, videzom mravljinčenja v konicah prstov, mišične oslabelosti itd..

Kožne manifestacije so vidne v obliki pojava grobih kožnih gub, aspe (pustule), hirsutizma (povečana rast las), seboreje, bradavic, hidradenitisa in obilnega znojenja.

Poškodba srčno-žilnega sistema se kaže s hipertenzijo, kardiomiopatijo s povečanjem velikosti srca, moteno možgansko cirkulacijo, koronarno srčno boleznijo.

Motnje endokrinega sistema in metabolizma se kažejo v obliki:

  • menstrualne nepravilnosti;
  • zmanjšan libido (spolni nagon) in potenca;
  • izolacija kolostruma iz mlečnih žlez ali brez hiperprolaktinemije;
  • videz ščitničnih vozlišč;
  • oslabljena toleranca za glukozo in diabetes,
  • kot tudi druge presnovne motnje.

Motnje v dihalih se kažejo z razvojem nočne apneje (zadrževanje diha v sanjah), glas je nesramen.

Poleg tega se poveča verjetnost za nastanek polipov in raka debelega črevesa..

Acromegalna menjava ščetk
bolnikove roke

Zgodnja in pravočasna diagnoza akromegalije in ustrezno zdravljenje lahko zmanjšata stopnjo umrljivosti za 2-5 krat in bistveno izboljšata kakovost življenja bolnikov.

Prve manifestacije akromegalije so lahko galaktoreja (izločanje kolostruma iz mlečnih žlez) in spolna disfunkcija. Vendar kot nakazuje že ime bolezni, je najbolj presenetljiva klinična manifestacija akromegalije sprememba videza in če ima bolnik značilne pritožbe, diagnoza pogosto ni dvoma.

Če sumite na akromegalne spremembe videza, videz drugih zgoraj opisanih pritožb, je treba opraviti celoten laboratorijski in instrumentalni pregled, ki bo postavil natančno diagnozo in določil optimalno metodo zdravljenja za vsak primer.

Akromegalija. Diagnostika.

Laboratorijska diagnoza akromegalije vključuje proučevanje izločanja rastnega hormona (GH) in inzulinu podobnega faktorja-1 (IRF-1), meritev ravni GH med diagnostičnimi testi (z uvedbo tiroliberina in oralnim testom tolerance glukoze - OGTT).

Poleg izvajanja diagnostičnih testov so glavne metode topične diagnoze bočna radiografija lobanje. razkrivajo ne le očitne ali posredne znake adenoma hipofize, temveč tudi druge radiografske znake te bolezni. Računalniško (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) določata velikost, naravo širjenja tumorja, stopnjo vključenosti okoliških vaskularnih in živčnih tvorb v postopek. Hkrati je MRI optimalna metoda za vizualizacijo adenomov, zlasti v primeru njihove majhnosti.

Akromegalija. Zdravljenje.

Trenutno obstajajo tri glavne metode zdravljenja akromegalije: kirurško, sevalno in zdravilo.

Glavni dejavniki, ki določajo izbiro metode zdravljenja, so bolnikov vid, velikost in narava rasti adenoma, raven rastnega hormona, starost pacienta, prisotnost hudih somatičnih somatskih motenj in bolnikova želja.

V skoraj vseh primerih bolezni je prednostno kirurško zdravljenje. Glavna prednost tega je hitrost nastanka učinka: že v zgodnjem pooperativnem obdobju je opaziti normalizacijo izločanja rastnega hormona..

Odvisno od velikosti in smeri rasti tumorja se opravi transnazalno (v veliki večini primerov) ali transkranialni adenom.

Sevalna terapija se izvaja bodisi v obliki:
- Oddaljena gama terapija (obsevanje se izvaja dnevno (z dvodnevnim premorom vsakih 5 dni) 30-45 dni). Remisija bolezni se pojavi v obdobju od 5 do 10 let.
- Protonoterapija - sevanje izvajamo enkrat, čas začetka remisije od 1 do 5 let.

Kot terapija z zdravili se uporabljata dva razreda zdravil - somatostatinski analogi (Sandostatin-Sandostatin) in agonisti dopamina (Bromokriptin (Bromokriptin), Abergin, Norprolak itd.).

Terapija z zdravili se uporablja predvsem kot dodatek kirurškemu ali sevalnemu zdravljenju. Izvaja se dolgo, pogosto celo življenje.

Akromegalija, simptomi in zdravljenje

V ambulanti zdravstvenega doma Alpha lahko bolezen diagnosticiramo med pregledom pri endokrinologu. Včasih se ob značilnih simptomih odkrije med potekom celovitega programa "Življenje brez glavobola": bolečine z akromegalijo niso redke.

Vzroki

To hudo nevroendokrino bolezen povzroča prekomerna proizvodnja rastnega hormona ali rastnega hormona. Pogosto je glavni vzrok patološkega procesa benigna neoplazma, ki proizvede somatotropni hormon osamljeno. Redne poškodbe glave, kronični sinusitis in hipotalamični tumor lahko izzovejo pojav tumorja. Znani so primeri genetske dednosti bolezni. Pogosto z akromegalijo tumor poveča proizvodnjo ne samo rastnega hormona, ampak tudi prolaktina.

Velika večina znanih primerov bolezni je povezana z adenomom hipofize ali izločanjem rastnega hormona. Toda zabeleženi so bili tudi podatki o razvoju akromegalije pod vplivom ektopičnega izločanja hormona, ki sprošča rastni hormon, on pa je že odgovoren za hiperplazijo hipofize.

Simptomi

Razširjenost akromegalije v evropskih državah je ocenjena na približno en primer od 100 do 250 tisoč. Po zdravniškem poročanju najpogosteje postavimo diagnozo bolnikom v srednji starostni skupini. Med ženskami in moškimi nad 40 let je razširjenost akromegalije približno enaka. Zaradi dejstva, da se razvija postopoma in napreduje počasi, bolezen najpogosteje odkrijemo v 4-10-ih letih po začetku razvoja.

Aktivna proizvodnja rastnega hormona vodi v povečano proizvodnjo somatomedinov: tako imenovani rastni dejavniki, med katerimi najpomembnejšo vlogo igra somatomedin C ali rastni faktor insulina. Proizvaja se v jetrih. Poleg tega akromegalijo spremlja proizvodnja rastnih faktorjev različnih organov - hrustanca, kosti in drugih. Včasih, če se je bolezen začela v najstniškem obdobju, je možno raztezanje skeletnih kosti. Ta klinični sindrom z akromegalijo imenujemo gigantizem..

Groba sprememba videza je značilna za bolnike z akromegalijo. Povečajo se:

Opazimo patološko zgibanje in zgostitev kože. Razvija se diastema - povečuje se reža med zobmi. Prognatizem ni redkost - ena od vrst obraznega profiliranja, ki vključuje izbočenje spodnje čeljusti naprej. Roke in noge se povečajo v velikosti.

Glas z akromegalijo je bolj grob. To je posledica zgoščevanja glasilk. Drugi vzrok glasovnih sprememb je širitev paranazalnih votlin.

Bolniki z akromegalijo se lahko pojavijo pritožbe zaradi bolečin v hrbtenici in sklepih. Lahko jih povzročijo razvoj artropatije in njihova destabilizacija. Na področju naravnih gub opazimo hiperpigmentacijo kože, močne bradavičaste izrastke, pri ženskah pa je možna povečana rast las na telesu glede na moški tip - sindrom, imenovan tudi hirsutizem.

Akromegalijo pogosto spremlja povečanje ščitnice in pojav nodularnih formacij. Pacient lahko razvije tudi druge bolezni endokrinega sistema - na primer inzulinsko odporni diabetes mellitus. Srčno-žilne patologije, ki jih povzroča akromegalija, predstavljajo veliko nevarnost - visok krvni tlak, kardiomegalija, mikrokardiodistrofija. Za slednje je značilno, da lahko povzroči koronarno insuficienco in posledično smrt.

Poškodba dihal z akromegalijo se kaže z obstruktivno nočno apnejo. Sindrom je povezan s patološkim povečanjem velikosti epiglotisa in jezika. Prav tako se pri bolniku z akromegalijo poveča pogostost restriktivnih pljučnih bolezni, povezanih s spremembami hrbtenice (kifoskolioza). Možno zmanjšana občutljivost prstov. Simptom je posledica stiskanja živca zaradi sprememb mehkih tkiv v zapestju. Simptomi splošnega slabo počutja so značilni tudi za akromegalijo - zmanjšana sposobnost za delo, vzročno šibkost in utrujenost.

Ko tumor raste v velikosti, pritiska na zdrave celice hipofize. Posledica tega je kršitev normalnega delovanja telesa. V tem primeru je akromegalija vzrok reproduktivne in spolne disfunkcije, ki se kaže:

  • menstrualne nepravilnosti in ženska neplodnost;
  • zmanjšana potenca in libido pri moških;
  • različni nevrološki simptomi;
  • pojav glavobolov, ki jih analgetiki slabo ustavijo, včasih - hkrati s pojavom fotofobije in solzenja.

Zapleti

Akromegalija, ko napreduje, lahko povzroči visok krvni tlak in razvoj hipertenzije. Zapleti bolezni so pogosti v obliki kardiomiopatije (povečanje srčne mišice v velikosti) in drugih motenj srčno-žilnega sistema. Pri bolnikih z akromegalijo so pogosti diabetes, diabetes, osteoartritis in bolezen ščitnice.

Drugi možni zapleti vključujejo:

  • polipi debelega črevesa;
  • izguba ali oslabitev vida;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • hipopituitarizem - zmanjšano izločanje hormonov hipofize.

Bolniki z akromegalijo pogosto razvijejo sindrom spalne apneje - stanje, pri katerem dihanje med spanjem za kratek čas preneha. Pri ženskah se poveča tveganje za nastanek benignega tumorja maternice, fibromioma. Z zgodnjim zdravljenjem akromegalije se resnost ali verjetnost vseh teh zapletov zmanjša.

Nevarnost bolezni

Če akromegalije ne zdravimo pravočasno, vodi v razvoj hudih zapletov in smrti. Približno polovica bolnikov umre pred 50. letom starosti. Poleg tega je velika večina smrti z akromegalijo (60%) povezana s srčno-žilnimi zapleti. Drugo četrtino predstavljajo pljučno-dihalni zapleti, 15% pa je razvoj onkoloških procesov, najpogosteje prebavnega sistema.

Nevarnost akromegalije je tudi v tem, da pogosto ostane nepriznana. Redkost te bolezni, kot tudi postopni razvoj sprememb videza v daljšem obdobju, pri bolniku ne povzročajo suma. Prepozna diagnoza in zdravljenje akromegalije povečuje tveganje za zaplete. S pravočasnim obiskom zdravnika je, nasprotno, mogoče znatno zmanjšati zunanje manifestacije patologije in stranske učinke.

Obdobja

Obstajajo 4 stopnje akromegalije:

  • predakromegalija;
  • hipertrofična;
  • tumor;
  • kahektična.

Prva stopnja se izredno redko diagnosticira zaradi šibke resnosti simptomov, značilnih za akromegalijo.

Na hipertrofični stopnji lahko akromegalijo prepoznamo po povečanju posameznih organov, spremembi oblike obraza in izrastku spodnje čeljusti. Značilno je v tej fazi grobost glasu, rast telesne teže, okvara vida. Pogosti so primeri prekomernega potenja zaradi dejstva, da se znojne žleze povečajo tudi v velikosti. Splošna šibkost in glavoboli so tudi del klinične slike hipertrofične akromegalije.

Na stopnji tumorja pacient razvije zvišan intrakranialni tlak. Rezultat tega so lahko že izraženi glavoboli, zmanjšan sluh in vid. Tumorski stadij akromegalije pogosto spremlja atrofija in šibkost mišic..

Izid bolezni se šteje za stopnjo kahektike. To je popolno izčrpavanje, ki se razvije v odsotnosti terapije.

Diagnostika

Za diagnozo akromegalije je bolniku predpisan oralni test tolerance na glukozo. Diagnozo potrdi biokemično povečana koncentracija rastnega hormona v krvnem serumu. Zdravnik pri diagnozi akromegalije upošteva tudi raven inzulinu podobnega rastnega faktorja.

Slikovne študije so običajno dovolj za oceno obsega in stopnje širjenja tumorja. Klinične posledice akromegalije določajo z ehokardiografijo in analizo napadov spalne apneje..

Zdravljenje

Zdravljenje akromegalije vključuje operativni poseg, radioterapijo in zaviranje zdravljenja izločanja rastnega hormona.

Ablativna terapija je indicirana v večini primerov. Pristop se razlikuje glede na posamezne značilnosti pacienta, vendar se najpogosteje uporablja transsfenoidna resekcija zaradi minimalnih travm. Predpisano je, če raven hormonov hipofize, ki je določena po nalaganju glukoze, doseže normalne vrednosti.

Obsevanje tumorja se izvaja z ultravisokim napetostnim tokom. V nekaterih primerih se terapija sevanja in operacija kombinirata.

Terapija z zdravili se izvaja, če sta operacija in obsevalna terapija kontraindicirana. Zdravnik predpisuje zdravila, ki učinkovito zavirajo izločanje rastnega hormona. Najpogosteje se uporabljajo analogi somatostatina ali bromokriptin mesilat.

Velika večina bolnikov po terapiji kaže izboljšanje. Akromegalijo lahko vzamemo pod nadzorom, zaradi česar pacientova življenjska doba doseže povprečno populacijsko vrednost. Kljub temu pa tudi ob visokem nivoju hormonskega nadzora in pravočasnem zdravljenju ostanejo nekatere negativne posledice bolezni, vključno s spremembami kakovosti življenja, redno pojavljajo bolečine v sklepih..

Diagnoza in zdravljenje akromegalije

Zdravstveni dom Alpha močno priporoča obisk endokrinologa, če se odkrijejo simptomi bolezni. Brez laboratorijskih testov natančna diagnoza ni mogoča. Naša klinika ima vse potrebno za takojšen pregled in začetek zdravljenja. Pišite nam in vedno z veseljem pomagamo!

Diagnoza in zdravljenje akromegalije in gigantizma

RCHR (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2013

splošne informacije

Kratek opis

Akromegalija je nevroendokrina bolezen, ki jo povzroči kronično prekomerno izločanje rastnega hormona (STH) pri posameznikih s popolno fiziološko rastjo in za katero je značilna patološka nesorazmerna periostealna rast kosti, hrustanca, mehkih tkiv, notranjih organov, pa tudi kršitev funkcionalnega stanja kardiovaskularnega, pljučnega sistema, perifernega endokrina žleze, različne vrste presnove) [1].

Gigantizem je nevroendokrina bolezen, ki jo povzroči kronično prekomerno izločanje rastnega hormona, ki se pojavi pri otrocih in mladostnikih z nepopolno fiziološko rastjo, za katero je značilna sorazmerna rast skeletnih kosti v dolžini, kar vodi k znatnemu povečanju rasti subjekta [1].

I. UVOD

Ime protokola: Diagnoza in zdravljenje akromegalije in gigantizma
Kodeks protokola:

ICD-10 koda: E-22

Kratice, uporabljene v protokolu:
STH - rastni hormon
IGF-1 - inzulinu podoben rastni faktor
MRI - slikanje z magnetno resonanco
CT - računalniška tomografija
OGTT - oralni glukozni tolerančni test

Datum razvoja protokola: april 2013.

Kategorija bolnikov: bolniki z akromegalijo in gigantizmom

Uporabniki protokolov: endokrinologi poliklinik in bolnišnic, nevrokirurgi, zdravniki primarne nege, nevropatologi, okulisti, zdravniki drugih specialnosti, ki so akromegalijo prvič razkrili.

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

Razvrstitev

Razvrstitev

Etiološko načelo
Sporadični tumor hipofize (somatotropinoma)

Zunajmasto izločanje rastnega hormona:
- endokranialni (tumor faringealnega obroča in sfenoidni sinus)
- ekstrakranialni (tumorji trebušne slinavke, pljuč in mediastinuma)

Zunajmaternično izločanje somatoliberina:
- endokranialni (hamartroma, gangliocitom)
- ekstrakranialna (karcinoid trebušne slinavke, bronhijev, prebavil)

Sindromi genetskih motenj:
- McCune Albright sindrom
- MEN-1 sindrom (Vermerjev sindrom)
- Karni kompleks
- izolirana kratka rast

Somatotropinska razvrstitev po morfofunkcijskih značilnostih
Monogormonalni tumor hipofize (somatotropinoma):
- gosto granulirano
- redko granulirana

Pitrigormonalni tumor hipofize:
- proizvaja STH in prolaktin (somatoprolaktinoma)
- proizvaja STH in druge hormone adenohipofize (mešani tumorji hipofize) (1)

Na velikost
- mikroadenomi (manj kot 10 mm) in makroadenomi (več kot 10 mm).

Po naravi rasti
- endosellar,
- ekstrasellar s para- ali suprasellarno rastjo (brez okvare vida ali z okvaro vida),
- infrardeče,
- velikan.

Na kliniki akromegalije ločijo: aktivni stadij in stadij remisije, progresivni in torpidni potek [1,2,3].

Diagnostika

II. METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI DIAGNOSTIČNEGA ZDRAVLJENJA

Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov

Osnovni diagnostični ukrepi
Ambulantno:
- Določitev bazalne ravni GH v serumu 2-3 krat
- Določitev ravni prolaktina v krvi.
- Določitev ravni IRF-1 v krvi (somatomedin-C) v krvi
- Računalniško ali magnetnoresonančno slikanje turškega sedla s kontrastom.
- Ocena stanja fundusa, območja preseka optičnega živca, Goldmanove perimetrije.

V bolnišnici:
- OGTT s 75 g glukoze z določitvijo GH za 0, 30, 60, 90, 120 min (izvaja se samo pri bolnikih brez sladkorne bolezni!).
- MRI ali CT prsnega koša in trebuha za odkrivanje zunajmaterničnega tumorja (če je navedeno)

Dodatni diagnostični ukrepi
Ambulantno:
- Določitev ravni TSH v krvi, St. T4
- Glikemija na tešče
- Koagulogram
- Čas strjevanja krvi
- Kri za virus HIV
- Kri za hepatitis "B", "C"
- Kri na RW
- Krvni lipidni spekter (holesterol, trigliceridi, LDL, HDL)
- Krvni kreatinin
- ALT, krvni AST
- Ultrazvok trebuha in medenice
- Rentgen prsnega koša
- Določitev debeline mehkih tkiv stopala v predolku. Norma pri moških je do 21 mm, pri ženskah do 20 mm.
- EKG

V bolnišnici
- Določanje ravni ACTH v krvi, kortizola, FSH, LH
- OGTT
- ECHO kardiografija
- Kolonoskopija (če je navedena)

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza:
- povečanje obraznih lastnosti, rok in nog,
- dolgotrajni glavoboli,
- spalna apneja.
Anamneza je običajno dolga. Od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi bolezni do diagnoze akromegalije, mine od 5 do 15 let) [1,2].

Zdravniški pregled:
Glavne klinične manifestacije [1,2,3]:
- Sprememba videza (povečanje nosu, ustnic, jezika, zadebelitev kože, povečanje nadlahtničnih lokov), povečanje zgornje in spodnje čeljusti, nosečnost, širitev medzobnih prostorov - diastema, povečanje okončin.
- Povečane notranje organe - Splanchnomegalija
- Seboreja, hiperhidroza, akne
- Znaki volumetrične tvorbe kiasmosellarja: glavobol, motnje vidnega polja, pareza kranialnih živcev, hiperpituitarizem, hiperprolaktinemija
- Parestezija, artralgija, radikularni in tunelski sindromi
- Arterijska hipertenzija, kardiomegalija
- Menstrualne nepravilnosti, galaktoreja, zmanjšan libido, potenca
- Motnja tolerance na glukozo, diabetes
- Hiperholesterolemija, hipertrigliceridemija
- Nagnjenost k novotvorbam (prebavni polipi, nodularni goiter, maternični fibroidi)

Metode laboratorijskih raziskav [1,2,3]:
- Povišanje bazalne ravni STH v serumu za 2-3 krat ali več
- Po 2 urah na ozadju OGTT s 75 g glukoze raven GH znaša> 1 ng / ml (izvaja se samo pri bolnikih, ki nimajo sladkorne bolezni!)
- Povišanje ravni IRF-1 (somatomedin-C) v krvi
- Povišanje ravni prolaktina v serumu pri somatomatomatropinomih

Metode instrumentalnega raziskovanja:
- Prisotnost adenoma hipofize med računalniškim ali magnetnoresonančnim slikanjem s kontrastom.
- Prisotnost zunajmaterničnega tumorja, ki izloča STH ali somatoliberin
- Povečanje debeline mehkih tkiv stopala v predelu calcaneusa. Norma pri moških je do 21 mm, pri ženskah do 20 mm.
- Spremembe fundusa in hemianopsije, odkrite z oceno stanja fundusa, območja preseka optičnega živca, Goldmanove perimetrije.

Indikacije za strokovno svetovanje:
- Optometrist - ocena fundusa, vidnih polj, vidnih živcev
- Posvetovanje nevrokirurga za rešitev vprašanja kirurškega zdravljenja
- Posvetovanje z onkologom za izključitev kolorektalnih novotvorb

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza akromegalije [1,2]

BolezniKlinične manifestacije akromegalije ali gigantizmaIzločanje
STG in IGF 1 ↑
Adenomi hipofizeIzločanje drugih hormonov
Akromegalija hipofize+++_
Dodatna akromegalija hipofize++__
Akromegaloidizem+_A.-A.
Hipotiroidizem+___TTG ↑ T4 ↓
Pastoderma periostozaSpremembe na koži, sklepih___
Pagetova bolezenSpremembe kosti in sklepov___
McCune Albright sindrom
Kostno-vlaknasta displazija, lokalna dermatopatija, spremembe videzaPovečana za 20%Adenomi redko_

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
- izločanje (ali blokiranje) vira hipersekrecije STH
- normalizacija ali zmanjšanje na varno raven izločanja STH in IGF-1
- odprava kliničnih simptomov bolezni
- izboljšanje kakovosti življenja bolnikov

Taktika zdravljenja
Trenutno se uporabljajo kirurške, medicinske in redkeje radiacijske metode zdravljenja akromegalije..

Glavni dejavniki, ki določajo izbiro metode zdravljenja:
- Stanje vida
- Dimenzije in narava rasti adenoma
- Stopnja funkcionalne aktivnosti adenoma
- Starost pacienta
- Prisotnost hudih sočasnih somatskih motenj
- Želja bolnikov [2,3,4,5]
Pri velikih adenomih hipofize se uporablja kompleksno večstopenjsko zdravljenje.

Terapija brez zdravil:
Tabela 9.
Način nežen, kontraindicirano trdo delo in izpostavljanje soncu.

Terapija z zdravili
Kot terapija z zdravili se uporabljata dva razreda zdravil - analogi somatostatina in agonisti dopamina.

Zdravila prve vrstice - dolgo delujoči analogi somatostatina
Dolgo delujoči lanreotid 60 - 120 mg enkrat na 28 dni, s / c (6.7.8)
Dolgo delujoči oktreotid 10-30 mg enkrat na 28 dni IM (9.10)
Analog kratkodelujočega somatostatina oktreotida v odmerku 100 mcg 3-krat na dan s / c se redko uporablja (za kratkotrajno zdravljenje).

Indikacije za zdravljenje z dolgo delujočimi analogi somatostatina (1,4,5,7)
1. Z neučinkovitostjo kirurškega zdravljenja
2. Po kirurškem zdravljenju in (ali) radioterapiji, dokler učinek sevanja ni realiziran
3. Kot monoterapija v prisotnosti kontraindikacij ali zavrnitvi bolnika od kirurškega zdravljenja
4. Za predoperativno pripravo za izboljšanje bolnikovega stanja in zmanjšanje velikosti tumorja 6 mesecev ali več

Dolgo delujoči analogi somatostatina normalizirajo STH in IGF-1 pri 60–70% bolnikov [2, 4,5,6]. Učinkovitost zdravil se povečuje s povečevanjem trajanja uporabe.
Neželeni učinki: pordelost in bolečina na mestu injiciranja, ponavljajoči se ohlapni blatu v prvih 2-3 dneh po uporabi zdravila so redki in prehajajo z daljšim trajanjem terapije. Nekateri bolniki stagnirajo žolč in tvorijo kamne.

2 vrstna zdravila - agonisti dopamina
Agonisti dopamina so indicirani za razmeroma nizko bolezensko aktivnost in jih je treba predpisati za sočasno hipersekrecijo prolaktina [2,3,4,5].

V Kazahstanu se uporabljajo agonisti dopamina:
Bromokriptin od 10 do 20 mg / dan v 2-4 odmerkih, učinkovito zmanjša izločanje STH le pri 10% bolnikov.
Kabergolin v odmerku 0,5 mg 3-krat na teden do 0,5 mg dnevno normalizira izločanje STH le pri 30% [4,5]

Konzervativna terapija se pogosto uporablja kot dodatek kirurškemu in (ali) sevalnemu zdravljenju. Izvaja se dolgo, pogosto celo življenje.

Drugi načini zdravljenja

Sevalna terapija
V zadnjih letih so se indikacije za radioterapijo zožile, uporablja se le z nezadovoljivim učinkom kirurškega in medicinskega zdravljenja [2,3,4,5]

Daljinska gama terapija [4,5]
Hipotalamično-giofizialno regijo obsevamo z večpolno konvergentno metodo v odmerku 180-200 rad (1,8-2 Gy) na dan z dvodnevnim premorom 30-45 dni v skupnem odmerku 4500-5000 rad (45-50 sivih). 2 meseca pred terapijo z zdravili odpovemo zdravljenje z zdravili. Potek izpostavljenosti se izvede enkrat. Remisija bolezni se pojavi v 20-50% primerov v obdobju od 5 do 10 let.

Stereotoksična gama terapija - gama nož, * istočasno obsevanje v odmerku do 90 sivih.

Protonoterapija * - hkratno obsevanje hipofize s tokom težkih delcev protona v odmerku 50-70 Grey, ki se uporablja za tumorje, večje od 1,5 cm in omogoča doseganje remisije bolezni pri 39-46% bolnikov v 1 do 5 letih.

Možno je večkratno obsevanje (ne prej kot po 1 letu) ob prisotnosti rasti adenoma hipofize.

Zapleti radioterapije: hipopituitarizem, postradiacijska encefalopatija, nevrološke motnje, postradiacijska nekroza, zmanjšana kakovost življenja [2,3,4,5]

Učinek radioterapije se pojavi pri 5–10 letih pri 60–70% bolnikov [3,4].

Kirurško zdravljenje - prva izbira pri terapiji z akromegalijo.
Prednost te metode je hitrost nastanka učinka: že v zgodnjem pooperativnem obdobju se v primeru popolne odstranitve adenoma opazi normalizacija izločanja rastnega hormona..
V veliki večini primerov se pod nadzorom nevronavigacije uporablja transsfenoidna adenomektomija. Transkranialni dostop je redek.
Izbira metode je določena z velikostjo adenoma in stopnjo ekstrasellarnega širjenja. Po potrebi se obe metodi uporabljata zaporedno. Kirurška metoda omogoča doseganje remisije bolezni v 30-50% primerov odstranitve makroavenoma, v 70-80% pa v primeru odstranitve mikroadenoma hipofize [1,2,3].

ALGORITEM ZA ZDRAVLJENJE ACROMEGALIA


Preventivni ukrepi:
Metode primarne preventive akromegalije niso znane.

Nadaljnje vzdrževanje:
Po kirurškem zdravljenju in radioterapiji bolnika opazujemo in po potrebi prejema zdravila od endokrinologa v skupnosti.
Učinkovitost kirurškega posega nadzorujemo z določitvijo IRF-1 ali OGTT z določitvijo STH v zgodnjem pooperativnem obdobju - na 5-8 dni in po 3, 6 in 12 mesecih.
Enkrat na leto določanje TSH, svT4, kortizola, spolnih hormonov.
Učinkovitost sevalne terapije s študijo IRF-1 ali OGTT z določitvijo STH se oceni ne prej kot po 6 mesecih.
Učinkovitost zdravljenja z analogi somatostatina je treba spremljati vsakih 3-4 mesece (IGF-1 ali OGTT z določitvijo GH).
Pri bolnikih z remisijo zdravila je treba za določitev preostale funkcije hipofize 1-2 leti po začetku terapije zdravljenje prekiniti za 1 do 2 meseca z nadzorom IGF-1. Medtem ko vzdržujemo normalno raven IGF-1, zdravljenje prenehamo.
Opazovanje nevrokirurga, CT in MRI po 6-12 mesecih. Pregled oftalmologa enkrat letno.

Merila za odpust akromegalije [1,2, 4,5]
Popolna remisija
- Ni kliničnih znakov aktivnosti
- STH bazalni 0,4 ng / ml
- Najnižja raven GH v ozadju OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Zvišana raven IRF-1, spol, starost.

Pomanjkanje remisije
- Obstajajo klinični znaki aktivnosti.
- Najnižja raven GH v ozadju OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Povečan IRF-1.

Kazalniki učinkovitosti in varnosti zdravljenja diagnostičnih in načinov zdravljenja, opisani v protokolu
- Povečanje odstotka bolnikov, ki so bili identificirani v zgodnjih fazah akromegalije
- Povečanje števila bolnikov, ki so dosegli remisijo in nepopolno remisijo.
- Zmanjšanje števila bolnikov z zapleti po kirurškem zdravljenju

Zdravila (aktivne snovi), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Bromokriptin (Bromokriptin)
Kabergolin (kabergolin)
Lanreotid (Lanreotid)
Octreotid (oktoreotid)

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo z navedbo vrste hospitalizacije
1. Potreba po preverjanju diagnoze akromegalije in določitvi taktike vodenja - načrtovana hospitalizacija na regijskem specializiranem oddelku za endokrinologijo (7-14 dni) *
2. Kirurško zdravljenje v okviru zagotavljanja VSMP, transnazalne adenomektomije pod nadzorom nevronavigacije, - načrtovana hospitalizacija na specializiranih nevrokirurških oddelkih. Trajanje hospitalizacije od 14 do 21 dni.
3. Dinamično spremljanje in zdravljenje zapletov akromegalije - načrtovana hospitalizacija na regionalnem specializiranem endokrinološkem oddelku (5-14 dni) *
4. Izvajanje tečaja gama terapije za pacienta - načrtovana hospitalizacija na specializiranem radiološkem oddelku Raziskovalnega inštituta za onkologijo ali regijskih onkoloških centrih (6-7 tednov)

* Za bolnike, ki živijo v regionalnih centrih, kjer so opremljeni medicinsko diagnostični centri, je možen ambulantni pregled in zdravljenje.

Informacije

Viri in literatura

  1. Zapisniki sej Strokovne komisije za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2013
    1. 1. Dedek II, Melničenko GA, Acromegalija, M., 2009, 117. 2. Dedek Mraz II, Melničenko GA, Državno vodstvo za endokrinologijo, Pod. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, „GEOTAR-Media“, 2012, 633 - 646., 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williamsova endokrinologija. Neuroendocrinology, Moskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 4. Melmed S, Colao A, Barkan A et al (2009) Smernice za upravljanje akromegalije: posodobitev. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509–1517 5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medicinske smernice za klinično prakso za diagnozo in zdravljenje akromegalije - UPDATE 2011. Endokrina praksa. Vol 17 (Suppl 4), julij / avgust, 2011. 6. Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Dolgoročno (do 18 let) učinki na hipersekrecijo GR / IGF-1 in na velikost neoplazme med začetnim dajanjem analoga somatostatina (SSTa) pri bolnikih z GR. Clin Endocrinol (Oxf) 67: 282–288 7. Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Primarno zdravljenje akromegalije z LAR oktreotidom: dolgoročno (do devet let) obetavna študija učinkovitosti zdravila pri uravnavanju aktivnosti bolezni in zmanjšanju novotvorb. J Clin Endocrinol Metab 91: 1397–1403

Informacije

III. ORGANIZACIJSKI VIDIKI IZVAJANJA PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokolov
1. Bazarbekova RB - doktor medicine, profesor, predstojnik. Oddelek za endokrinologijo RGKP "Almaty Državni inštitut za napredne zdravnike"
2. Kosenko T.F. - kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor na Oddelku za endokrinologijo RSE "Almaty Državni inštitut za napredne medicinske študije"
3. Dosanova A.K. - kandidat medicinskih znanosti, asistent na oddelku za endokrinologijo Republiške državne pedagoške univerze "Almaty Državni inštitut za napredne medicinske študije"

Recenzenti: dr. Med., Profesor, oddelek za endokrinologijo, KazNMU po imenu S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Navedba ni navzkrižja interesov - nobena

Navedba pogojev za revizijo protokola: ta protokol je predmet revizije vsaka tri leta ali ko se pojavijo novi dokazani podatki o izvajanju rehabilitacijskega postopka.

Akromegalija

Opis

Akromegalija je patološki proces, pri katerem je oslabljena funkcionalnost sprednje hipofize. Akromegalijska bolezen se kaže po rasti, spremlja jo širitev obraznih delov lobanje, stopal in rok.

Provokator akromegalije je zvišanje koncentracije rastnega hormona. Razvoj bolezni v adolescenci imenujemo gigantizem..

Glavni vzroki in stopnje akromegalije

Hipofiza proizvaja somatotropni hormon (STH), ki je odgovoren za nastanek mišično-skeletnega okostja v otroštvu, pri odraslih pa spremlja metabolizem vodno-solne soli.

Pri bolnikih z akromegalijo pride do kršitve proizvodnje tega hormona in povečanja njegove koncentracije v krvi. Adenoma hipofize z akromegalijo se pojavi z rastjo celic hipofize.

Po mnenju strokovnjakov je najpogostejši vzrok akromegalije ravno adenom hipofize, ki se lahko oblikuje ob prisotnosti hipotalamičnih tumorjev, poškodb glave in kroničnega sinusitisa. Pomemben dejavnik pri razvoju akromegalije je dedni dejavnik..

Za akromegalijo je značilen dolgoročen potek, njegove manifestacije so odvisne od stopnje razvoja:

Za preakromegalijo je značilno rahlo zvišanje ravni GH, zaradi česar praktično ni znakov manifestacije patologije;

Hipertrofična stopnja - opaženi so izraziti simptomi bolezni;

Za stadij tumorja je značilno povečanje intrakranialnega tlaka in motnje v delovanju vidnega in živčnega sistema;

Kaheksija - opazimo utrujenost pacienta.

Zaradi dolgega razvoja v prvi fazi akromegalije ne opazimo zunanjih znakov.

Klinične manifestacije

Simptomi akromegalije pri otrocih in odraslih vključujejo:

Bolečina v hrbtenici in sklepih zaradi njihove destabilizacije in razvoja artropatije;

Prekomerna moška poraščenost pri ženskah;

Širitev prostorov med zobmi, povečanje na različnih delih obraza, zadebelitev kože;

Pojav villaste bradavičastih izrastkov;

Povečanje ščitnice;

Zmanjšana delovna sposobnost, utrujenost;

Razvoj srčno-žilnih patologij, ki lahko vodijo v smrt;

Razvoj sladkorne bolezni;

Kršitev pigmentacije kože;

Moteno delovanje dihal.

Z akromegalijo hipofize pride do stiskanja zdravih celic, kar izzove:

Zmanjšana potenca in libido pri moških;

Neplodnost, menstruacija pri ženskah;

Pogoste migrene, odporne na zdravila.

Diagnoza

Diagnoza akromegalije in gigantizma je mogoča na podlagi podatkov: MRI možganov, simptomi, radiografija stopala, biokemični parametri.

Med laboratorijskimi študijami ločimo določanje koncentracije STH in inzulinu podobnega rastnega faktorja-1. Običajno raven STH ne presega 0,4 µg / l, IRF-1 pa ustreza standardnim kazalcem glede na spol in starost preiskovanca. Z odstopanjem ni mogoče izključiti prisotnosti bolezni.

Za oceno debeline njegovih mehkih tkiv se opravi radiografija stopala. Referenčne vrednosti pri moških do 21 mm, pri ženskah - do 20 mm.

Če je diagnoza že postavljena, je treba raziskati patogenezo akromegalije in določiti odstopanja hipofize in hipotalamusa.

Računalniška tomografija medeničnih organov, prsnega koša, retroperitoneuma, mediastinalnih organov se izvaja v odsotnosti patoloških hipofize in prisotnosti biokemičnih in kliničnih manifestacij akromegalije bolezni.

Terapevtski ukrepi za akromegalijo

Glavni cilj terapevtskih ukrepov pri tej patologiji je normalizacija proizvodnje rastnega hormona, to je privajanje v stanje remisije..

Za to se uporabljajo naslednje metode:

Kirurško zdravljenje uporabljamo v dveh oblikah: transkranialni in transgeni. Izbira opravi nevrokirurg. Kirurški poseg se izvaja za odstranjevanje mikroadenomov ali delno resekcijo makrodenomov..

Izpostavljenost sevanju se izvaja brez odsotnosti po kirurški terapiji, za to gama nože lahko uporabimo protonski žarek, linearni pospeševalnik.

Pri zdravljenju z zdravili se uporabljajo naslednje skupine zdravil: antagonisti somatotropnih hormonov, analogi somatostatina, dopaminergična zdravila.

Kombinirana metoda zdravljenja se uporablja v skladu s priporočili zdravnika..

Izbira terapevtskih ukrepov je treba izvesti skupaj s specialistom, ki je preučeval patogenezo akromegalije, simptome in rezultate biokemijskih študij pacienta.

Po statističnih podatkih velja, da je operacija najučinkovitejša, približno 30% operiranih je popolnoma okrevalo, ostali pa imajo obdobje trdovratne remisije..

Za preventivne namene je priporočljivo:

Pravočasno izvajati zdravljenje bolezni, ki vplivajo na nazofarinks;

Izogibajte se poškodbam glave.

Če se pojavijo kakršni koli dvomljivi znaki, se za nasvet posvetujte z endokrinologom. Ni treba samostojno diagnosticirati in še bolj zdraviti.

Simptomi

Klinične manifestacije akromegalije nastanejo zaradi povečane proizvodnje rastnega hormona - specifičnega rastnega hormona, ki ga sintetizira hipofiza, ali bolezni, ki povzročajo razvoj tumorskih tvorb (adenomi hipofize, možganski tumorji, metastaze iz oddaljenih organov).

Vzroki za nastanek bolezni so v prekomerni proizvodnji somatotropnega hormona, ki je predvsem hipofize ali ima hipotalamični izvor.

Splošno sprejeto je, da se patološki proces, ki se razvije v zgodnji starosti, prednost v najstniškem obdobju, imenuje gigantizem. Značilna značilnost gigantizma pri otrocih je hitra in sorazmerna rast organov, tkiv, skeletnih kosti, hormonske spremembe. Podoben postopek, ki se razvije po prenehanju rasti telesa, se v bolj odrasli dobi imenuje akromegalija. Karakteristični simptomi akromegalije veljajo za nesorazmerno povečanje organov, tkiv in kosti telesa, pa tudi razvoj sočasnih bolezni.

Znaki gigantizma pri otrocih

Zgodnje znake akromegalije (gigantizma) pri otrocih lahko odkrijemo nekaj časa po začetku njegovega razvoja. Navzven se kažejo v okrepljeni rasti okončin, ki se nenaravno zgostijo in postanejo ohlapne. Hkrati lahko opazite, da se povečujejo zigotične kosti, obrvi, obstaja hipertrofija nosu, čela, jezika in ustnic, zaradi česar se lastnosti obraza spreminjajo in postanejo bolj grobe.

Za notranje motnje je značilen edem v strukturah grla in sinusov, kar povzroči spremembo tembre glasu, zaradi česar je nižja. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi smrčanja. Na fotografiji se akromegalija pri otrocih in mladostnikih manifestira z visoko rastjo, nenaravno povečanimi deli telesa, podolgovatimi okončinami zaradi nenadzorovanega širjenja kosti. Razvoj bolezni spremljajo tudi hormonske spremembe, katerih simptomi so:

hipersekrecija lojnih žlez;

zvišan krvni sladkor;

visok kalcij v urinu;

verjetnost za razvoj holelitiaze;

edem ščitnice in oslabljeno delovanje.

Pogosto v zgodnji starosti opazimo značilno razmnoževanje vezivnih tkiv, kar povzroči pojav tumorskih tvorb in spremembo notranjih organov: srca, jeter, pljuč, črevesja. Dokaj pogosto lahko vidite na fotografiji novorojenih otrok z akromegalijo vratu, katerih značilnost je podaljševanje sternokleidomastoidne mišice.

Simptomi akromegalije pri odraslih

Hiperprodukcija rastnega hormona povzroči patološke motnje v telesu odrasle osebe, ki vodijo do spremembe njegovega videza, kar je jasno vidno na njegovi fotografiji ali osebno. Praviloma se to kaže v nesorazmerni rasti določenih delov telesa, vključno z zgornjimi in spodnjimi udi, rokami, nogami in lobanjo. Tako kot pri otrocih se pri odraslih bolnikih spremenijo čelo, nos, oblika ustnic, obrvi, zigotične kosti, spodnja čeljust, zaradi česar se medzobni prostori povečajo. Pri večini bolnikov opazimo makroglosijo - patološko povečanje jezika.

Simptomi akromegalije, ki jih pri večini primerov povzroča adenom hipofize pri odraslih, vključujejo skeletno deformacijo, zlasti ukrivljenost hrbtenice, povečanje prsnega koša, čemur sledi širitev medrebrnih prostorov in patološke spremembe sklepov. Hipertrofija hrustanca in vezivnega tkiva vodi do omejitve gibljivosti sklepov, kar ima za posledico artralgijo.

Pogosto se bolniki pritožujejo nad pogostimi glavoboli, utrujenostjo, mišično oslabelostjo, zmanjšano učinkovitostjo. To je posledica povečanja velikosti mišic s kasnejšo degeneracijo mišičnih vlaken. Hkrati je možen pojav hipertrofije miokarda, ki prehaja v miokardno distrofijo, kar povzroča razvoj srčnega popuščanja.

Bolnikom z napredovanjem simptomov akromegalije se pogosto kažejo značilne spremembe v videzu, zaradi katerih so si podobni. Vendar pa se spreminjajo tudi notranji organi in sistemi. Torej pri ženskah se krši menstrualni cikel, razvija se neplodnost, galaktoreja - sproščanje mleka iz bradavic v odsotnosti nosečnosti. Veliko bolnikov, ne glede na spol in starost, diagnosticira sindrom spalne apneje, pri katerem se razvije hudo smrčanje..

Če ga zdravimo, praviloma ostane napovedoval. Napredovanje patoloških motenj vodi v popolno invalidnost, poleg tega pa se poveča tudi tveganje za prezgodnjo smrt, ki nastane kot posledica bolezni srca. Pričakovana življenjska doba bolnikov z akromegalijo bolezni se znatno zmanjša in ne doseže 60 let.

Diagnostika

Diagnosticiranje akromegalije je precej preprosto, zlasti v poznejših fazah, saj so njegove zunanje manifestacije specifične. Vendar obstaja določena kategorija bolezni, katere simptomi so v veliki meri podobni znakom akromegalije. Za izvedbo diferencialne diagnoze in potrditev (ali izključitev) prisotnosti akromegalije je predpisano posvetovanje z endokrinologom ter vizualne, laboratorijske in instrumentalne metode za diagnosticiranje akromegalije.

Vizualni pregled pacienta

Pred predpisovanjem potrebnih diagnostičnih postopkov in ustreznim zdravljenjem zdravnik zbere anamnezo, določi dedno nagnjenost k razvoju te bolezni, opravi pa tudi objektivni pregled - palpacijo, tolkala, avsultacijo. Na podlagi rezultatov začetnega pregleda so predpisani potrebni diagnostični postopki.

Laboratorijske diagnostične metode

Za diagnozo akromegalije se uporabljajo tradicionalni laboratorijski testi: krvni in urinski testi. Vendar pa se med najbolj informativnimi in zato pogosto uporabljajo tudi opredelitve akromegalijskih hormonov v krvi: STH - rastni hormon in inzulinu podoben rastni faktor - IGF-1.

Določitev ravni STH

Potrditev razvoja gigantizma ali akromegalije je povečana vsebnost somatotropina v krvnem rastnem hormonu, ki ga proizvaja sprednja hipofiza. Izrazita značilnost proizvodnje STH je cikličnost, zato se za izvajanje testa za določitev njegove ravni izvaja večkratno odvzem krvi:

v prvem primeru se trikratno vzorčenje opravi z intervalom 20 minut, nakar se serum zmeša in določi povprečna raven STH;

v drugem primeru se opravi petkratno odvzem krvi v intervalu 2,5 ure, vendar se raven določi po vsakem prejemu količine krvi. Končni kazalnik dobimo s povprečjem vseh vrednosti.

Potrditev diagnoze akromegalije je možna, če raven hormona presega 10 ng / ml. Bolezen je mogoče izključiti, če povprečna vrednost ne presega 2,5 ng / ml.

Določitev stopnje IGF-1

Drugi informativni presejalni test je določitev ravni hormona IGF-1. Ima visoko občutljivost in specifičnost, saj ni odvisen od dnevnih nihanj, kot rastni hormon. Če raven IGF-1 v krvi presega normo, lahko zdravnik diagnosticira akromegalijo. Vendar je treba ta test opraviti skupaj z drugimi študijami, saj se vrednost IGF-1 lahko razlikuje pod vplivom nekaterih dejavnikov:

zmanjšati v primeru oslabljenega delovanja jeter, hipotiroidizma, presežka estrogena, stradanja;

se poveča kot posledica nadomestnega hormonskega zdravljenja, pa tudi s povečanjem ravni inzulina v krvi.

Test tolerance na glukozo

V primeru dvomljivih rezultatov se za razjasnitev diagnoze opravi test za določitev STH z uporabo glukoze. Za njegovo izvedbo se izmeri bazalna raven rastnega hormona, po katerem je bolnik povabljen k jemanju raztopine glukoze. V odsotnosti akromegalije glukozni test kaže zmanjšanje izločanja STH, pri razvoju bolezni pa nasprotno njegovo povečanje.

Instrumentalne diagnostične metode

Za razjasnitev diagnoze akromegalije in prepoznavanje narave njenega izvora se zdravnik pogosto zateče k instrumentalnim diagnostičnim metodam.

CT ali MRI

Glavna in zelo informativna diagnostična metoda je CT ali MRI, ki vam omogoča prepoznavanje adenoma hipofize, pa tudi stopnjo njegovega širjenja na regionalne organe in tkiva. Postopek izvedemo s pomočjo kontrastnega medija, ki se nabira v spremenjenih tkivih, kar poenostavi postopek študija in omogoča določitev značilnih sprememb hipofize ali hipotalamusa.

V procesu izvajanja diagnostičnih ukrepov veliko pacientov zanima, kako pogosto je treba MRI opraviti z akromegalijo. Ta postopek običajno izvajamo na stopnji hipertrofije posameznih delov telesa, razvitih kliničnih pojavov in kasneje, v fazi tumorja, ko se pacient pritožuje zaradi povečane utrujenosti, glavobolov, bolečin v mišicah in sklepih ter drugih povezanih manifestacij.

Rentgen lobanje

Ta postopek se izvaja, da se ugotovi značilne radiološke manifestacije akromegalije, pa tudi znake razvoja adenoma hipofize:

povečanje velikosti turškega sedla;

povečana pnevmatizacija sinusov;

V postopku radiografije v zgodnjih fazah bolezni so ti znaki odsotni, zato so predpisane druge, pogosto pomožne, diagnostične metode:

radiografija stopal, ki vam omogoča, da določite debelino mehkih tkiv na tem območju;

pregled pri oftalmologu za odkrivanje edema, zastoja in atrofije optike, kar pogosto vodi v slepoto.

Po potrebi je bolniku predpisan pregled, s katerim ugotovijo zaplete: diabetes, črevesna polipoza, nodularni goiter, nadledvična hiperplazija itd..

Zdravljenje

Akromegalija se nanaša na bolezni, katerih zdravljenja ni mogoče preložiti na kasneje. Prekomerna proizvodnja rastnega hormona lahko privede do zgodnje invalidnosti in zmanjša možnosti za dolgo življenje. Če imate prve simptome, se morate posvetovati z zdravnikom. Le zdravnik po vseh pregledih lahko diagnosticira bolezen in predpiše pravo zdravljenje.

Cilji in metode

Glavni cilji zdravljenja z akromegalijo so:

zmanjšano izločanje rastnega hormona (rastnega hormona);

zmanjšana proizvodnja inzulinu podobnega rastnega faktorja IGF-1;

zmanjšanje adenoma hipofize;

Zdravljenje poteka na naslednje načine:

Po kliničnih študijah zdravnik izbere najprimernejšo metodo, pri čemer upošteva potek bolezni in posamezne značilnosti pacienta. Pogosto se akromegalija, katere zdravljenje zahteva temeljit pristop, izvaja celovito, pri čemer se kombinirajo različne tehnike.

Kirurški poseg

Za najučinkovitejše zdravljenje akromegalije velja operacija za odstranjevanje adenoma hipofize. Zdravniki priporočajo operacijo tako mikroadenoma kot makroadenoma. Če opazimo hitro rast tumorja, je operacija edina priložnost za ozdravitev.

Kirurgija se izvaja na dva načina:

Minimalno invazivna metoda. Tumor se odstrani takoj, brez vreznin v glavi in ​​kraniotomije. Vsi kirurški posegi se izvajajo skozi nosno odprtino z uporabo endoskopske opreme..

Transkranialna metoda. Ta metoda operacije se uporablja samo, če je tumor dosegel veliko velikost in odstranitev adenoma skozi nos ni mogoča. Tako operacija kot obdobje rehabilitacije sta težka, ker se izvaja kraniotomija.

Včasih se akromegalija vrne po operaciji. Manjši kot je tumor, večja je verjetnost, da bo obdobje remisije dolgo. Za zmanjšanje tveganj je potrebno pravočasno opraviti zdravniški pregled.

Terapija z zdravili

Zdravniki predpisujejo zdravila za kompleksno zdravljenje bolezni. V obliki monoterapije se zdravila predpišejo izjemno redko, saj pomagajo zmanjšati proizvodnjo rastnega hormona, vendar bolezni ne morejo popolnoma ozdraviti.

Najpogosteje so zdravila predpisana v takih primerih:

če operacija ni dala rezultatov;

če bolnik zavrne kirurški poseg;

če obstajajo kontraindikacije za operacijo.

Jemanje zdravil pomaga zmanjšati velikost tumorja, zato se včasih pred operacijo predpišejo zdravila.

Za zdravljenje akromegalije se uporabljajo zdravila naslednjih skupin:

analogi somatostatina (oktreodit, lantreoditis);

zaviralci receptorjev rastnega hormona (pegvisomant).

Jemanje zdravil se izvaja samo po navodilih zdravnika. Samozdravljenje, pa tudi ljudska zdravila lahko poslabšajo potek bolezni..

Sevalna terapija

Pri zdravljenju akromegalije se redko uporablja sevalna terapija, saj ima pogost zaplet - razvoj hipopituitarizma. Zapleti se lahko pojavijo nekaj let po terapiji. Poleg tega se rezultat v večini primerov pri uporabi te metode ne pojavi takoj.

Trenutno se uporabljajo naslednje metode radioterapije:

Uporaba sevalne terapije nujno spremlja tudi zdravila.

Zdravila

Izraz akromegalijska bolezen pomeni, da gre za bolezen, ki se pojavi pri osebi, ki ima oslabljeno proizvodnjo rastnega hormona, in sicer manifestacije povečane reproduktivne funkcije rastnega hormona po obdobju zorenja. Posledično se krši sorazmernost rasti celotnega okostja, notranjih organov in mehkih tkiv telesa (to je posledica zadrževanja dušika v telesu). Akromegalija na okončinah telesa, obraza in celotne glave je še posebej izrazita.

Ta bolezen se pojavi pri ženskah in moških po zaključku obdobja rasti. Prevalenca bolezni je od 45 do 70 ljudi na milijon ljudi. Otroško telo redko prizadene to bolezen. V redkih primerih pri rastočih otrocih ta presežek rastnega hormona vodi v stanje, imenovano gigantizem. Takšna sprememba je značilna vsekakor zaradi prekomernega pridobivanja teže in rasti kosti.

Ker akromegalija ni zelo pogosta in bolezen odhaja postopoma, ni težko prepoznati te bolezni v zgodnjih fazah.

Vse to nastane ne le zaradi kršitve rastnega hormona, ampak tudi zaradi spremembe zdravstvenih funkcij žlez:

Disfunkcija nadledvične skorje.

Zaradi akromegalije se presnova moti, kar v večini primerov vodi v diabetes mellitus in nosi veliko nevarnost za človekovo življenje. A ne bodite razburjeni, obstajajo določene medicinske manipulacije, ki lahko bistveno ublažijo simptome in zmanjšajo nadaljnji razvoj akromegalije.

Simptomi akromegalije so počasno in subtilno manifestacija kliničnega razvoja bolezni. Ta bolezen se pojavi zaradi hormonskega neravnovesja s spremembo videza, pa tudi poslabšanja počutja. Obstajajo bolniki, ki so to diagnozo ugotovili šele po 10 letih. Glavni očitki bolnikov so povečanje ušes, nosu, rok in nog..

Pri razvoju učinkovitega boja proti bolezni obstajata dve glavni posledici: maligne novotvorbe in patologija kardiovaskularnega sistema. Obstajajo štirje glavni načini, kako se znebiti te bolezni:

Kirurška metoda. Kvalificirani zdravniki tumorje popolnoma odstranijo. Ta metoda vam omogoča, da hitro dobite rezultat. Po operaciji je nekaj zapletov.

Sevalna terapija oz. Najpogosteje se ta metoda uporablja v primeru, ko kirurško posredovanje ni pomagalo. Tudi obsevanje ima nekaj preiskovalnih napak: prizadet je optični živec, sekundarni možganski tumor.

Metoda zdravljenja. Akromegalijo zdravimo z naslednjimi tremi vrstami zdravil:

Analogi CCT (dolgotrajni (samatulin in sandostatin LAR) in kratkotrajni - sandostatin octroedit).

Dopaminski agonisti (ergolinska in breznergolinska zdravila).

Kombinirano Zahvaljujoč tej metodi dosežemo najbolj pozitiven rezultat zdravljenja..

Zdravila

Toda izkušnje kažejo, da se zdravniki še vedno držijo zdravil. Ta metoda ima manj negativen učinek na človeško telo..

Seznam zdravil za boj proti učinkom akromegalije zadostuje:

Genfastat - homeopatsko zdravilo.

Octrid - sredstvo mukolitične narave.

Sandotatin - Beta - Adrenergični blokator.

Samatulin je antiseptik.

V večini teh zdravil je učinkovina oktreodit. Vse odmerke in sheme zdravljenja predpiše le zdravnik.

Folk pravna sredstva

Zdravljenje akromegalije z ljudskimi zdravili je odličen preventivni ukrep, ki ga je za dosego največjega učinka treba uskladiti s specialistom. V tem primeru gre za endokrinologa.

Kaj je treba spomniti pri uporabi ljudskih zdravil pri zdravljenju akromegalije

Koristno za krepitev telesa in pospešitev procesa celjenja bodo decokcije in čaji, pripravljeni iz rastlin in zelišč, kot so:

koren sladice in ginsenga;

Akromegalija, ljudska pravna sredstva za zdravljenje katerih se uporabljajo izključno po dogovoru z zdravnikom, je dokaj olajšava. Ne smemo pozabiti, da infuzije in čajev iz zelišč ne smemo hraniti dlje časa. Uporabiti jih je treba v 24 urah po infuziji in obremenitvi..

To je posledica dejstva, da če bodo stali dlje časa, bodo izgubili vse zdravilne, obnovitvene lastnosti in, kar je še huje, lahko povzročijo znatno škodo. Pri zdravljenju akromegalije z ljudskimi recepti je to nesprejemljivo, saj bo kakršen koli negativen učinek vplival na telo in aktivnost ščitnice, ki mu je v tem primeru dodeljena ena glavnih vlog..

Obvezen korak, ki ga je treba uskladiti tudi s specialistom, je dietetska terapija. Omogoča vam krepitev telesa, pospešitev metabolizma in povečanje stopnje odpornosti telesa.

Najbolj zahtevani recepti

Če imate akromegalijo, bodo ljudski recepti pomagali ustaviti nekatere simptome bolezni. Eden izmed najbolj priljubljenih receptov je mešanica, ki je sestavljena iz bučnih semen, primorskih trav, naribanega koreninskega dela ingverja, sezamovih semen in 1 žličke. srček. Predstavljeno mešanico je treba uporabiti za 1 tsp. štirikrat na dan. Če po 14-16 dneh v procesu zdravljenja ni pozitivnih sprememb, je treba po posvetovanju z endokrinologom prilagoditi sestavo ali zavrniti uporabo tega zdravila.

Okrevanje z ljudskimi recepti akromegalije vključuje uporabo rastlinskih pristojbin. Predstavljeni zdravilni sestavek vključuje naslednje sestavine, kot so:

Mešane rastline (vsaj 10 g.), Zakuhane v 200 ml. vrelo vodo. Za uporabo predstavljenega zdravila je potrebno 40-50 ml. pred jedjo in to storite vsaj 4-krat v 24 urah.

Treba je opozoriti, da je uporaba ljudskih zdravil in receptov pri zdravljenju akromegalije vsekakor koristna. To je posledica pozitivnega učinka na endokrino žlezo. Vendar je treba glavni poudarek pri zdravljenju akromegalije dati ne le na recepte, temveč tudi na uporabo zdravil, kirurške metode okrevanja. S pravilno kombinacijo predstavljenih metod bo rezultat 100%.