Kaj je diabetes insipidus??

Diabetes mellitus je bolezen, ki se manifestira s sproščanjem 3 do 20 litrov urina na dan (urin je jasen, z nizko vsebnostjo soli in nizko gostoto). Količina tekočine, ki jo spije bolnik z diabetes insipidusom, se giblje tudi od 3 do 20 litrov (kar ustreza količini dodeljenega urina). Najbolj očitni in zgodnji znaki diabetes insipidusa so poliurija, dehidracija in intenzivna žeja. Ta bolezen se najpogosteje odkrije pri ljudeh, starih od 18 do 25 let. Pogostost bolezni je 3 osebe na 100 tisoč ljudi.

Vzroki

Pojav te bolezni je najpogosteje povezan z oslabljenim delovanjem ali hipotalamusom ali hipofizo. V nasprotju z njihovimi funkcijami lahko pride do zmanjšanja sinteze antidiuretičnega hormona (absolutno pomanjkanje). Relativno pomanjkanje se lahko razvije z normalnim izločanjem hormona, vendar je njegov fiziološki učinek na telo premajhen. Ta bolezen se v 20% primerov razvije kot rezultat nevrokirurškega posega.

Ker je ohranjanje vodno-solnega ravnovesja v človeškem telesu običajno urejeno s pomočjo žeje, izločevalne funkcije ledvic in hormona vazopresina, resna kršitev delovanja ene od teh komponent vodi v nastanek diabetes insipidusa.

Lahko se pojavi diabetes insipidus:

  • v prisotnosti novotvorb v možganih, vaskularnih lezij ali metastaz, ki vplivajo na delovanje hipofize ali hipotalamusa;
  • s travmatično poškodbo možganov;
  • s primarno tubulopatijo (vnetne, degenerativne ali cistične lezije ledvic, pri katerih je cevasti transport moten);
  • kadar se prenaša z genetskimi sredstvi;
  • zaradi nalezljive bolezni (sifilis, encefalitis, malarija, tuberkuloza itd.)

Vrste diabetes insipidusa

Diabetes mellitus je razdeljen na naslednje vrste:

  • nevrogeni;
  • nefrogeni;
  • insipidarni sindrom;
  • gestageni (med nosečnostjo);
  • idiopatski diabetes insipidus.

Nevrogeni diabetes insipidus se razvije z oslabljeno sintezo hormona vazopresina. Vasopresin je edini hormon, ki uravnava reabsorpcijo tekočine v ledvicah. Ob nezadostnem izločanju tega hormona s hipotalamusom v zbiralnih ledvicah se reabsorpcija vode znatno zmanjša, zaradi česar se izloči in izloči velika količina urina..

Pri nefrogeni vrsti diabetes mellitusa je vzrok za njegov razvoj zmanjšana reakcija ledvic na učinke vazopresina. Simptomi diabetes insipidusa se lahko razvijejo zaradi živčnega stresa (insipidarni sindrom).

Gestageni diabetes insipidus se razvije pri nosečnicah, običajno v tretjem trimesečju kot posledica uničenja vazopresina s pomočjo encima arginin aminopeptidaza in po porodu izgine. Simptomi te bolezni med nosečnostjo so še posebej akutni.

Idiopatski diabetes insipidus je bolezen, katere vzrokov ni mogoče razjasniti. V takih primerih se najpogosteje izkaže, da je diabetes insipidus v ožji družini pacienta. Idiopatski diabetes insipidus se razvije nenadoma, hitro in v akutni obliki. Vzrok za diabetes insipidus ostaja nejasen v približno tretjini primerov.

Simptomi

Simptomi diabetes insipidus poleg poliurije (povečana tvorba urina) in močne žeje vključujejo:

  • slabost in bruhanje;
  • pomanjkanje apetita;
  • izguba teže;
  • pojav napadov;
  • nespečnost;
  • zmanjšana miselna aktivnost;
  • razdražljivost;
  • suha koža;
  • zmanjšanje znojenja.

Hkrati se uriniranje pojavlja večinoma ponoči. Količina urina pri diabetes insipidusu presega 3 litre na dan. Zaradi diabetes insipidusa se pri moških pojavi zmanjšanje potenciale, kršitev mesečnega cikla pri ženskah in zaostajanje pri spolnem in telesnem razvoju pri otrocih. Vse naštete simptome diabetes insipidusa pri otrocih lahko dopolnimo z enurezo..

Zapleti

Z omejevanjem vnosa tekočine pri bolnikih z diabetesom insipidusom se pojavijo glavobol, tahikardija, suha sluznica, vročina, slabost in bruhanje, strjevanje krvi in ​​duševne motnje.

S to boleznijo se razširijo ledvična medenica, sečevod in mehur, želodec se razteza in pade, razvijejo se kronično črevesno draženje in žolčna diskinezija (motena motorika).

Diagnoza bolezni

Diagnoza diabetes insipidus ne povzroča težav, saj so simptomi te bolezni preveč očitni. Tudi ko ga pregleda zdravnik, se tak bolnik ne more spraviti s steklenico s pijačo. In vendar je pri diagnozi treba izključiti diabetes mellitus, nenadzorovan vnos diuretikov (tako zdravilnih kot v obliki čajev), presnovne motnje in jemanje zdravil, ki zavirajo delovanje vazopresina.

Pri diabetes insipidusu opazimo povečano vsebnost natrija v urinu, ki ga izloči telo, in relativna gostota urina se zmanjša. Glavna naloga zdravnika je določiti vir, ki je izzval razvoj bolezni (možgani, ledvice, nosečnost ali živčni zlom). Povezavo diabetesa insipidusa s stresom je mogoče zaznati s testom prehranjevanja s suhim: pri suhem jedo (zavračanje jemanja tekočine 10-12 ur) se poliurija ustavi.

Bolnik lahko ugotovi vzrok diabetes insipidusa:

  • možganski MRI se lahko predpiše;
  • opravi se oftalmološki pregled;
  • Izvaja se rentgenski pregled;
  • predpisana je študija ultrazvoka ali CT ledvic;
  • nevropsihiatrični pregled;
  • izmerjena teža, pulz in pritisk pacienta.

V krvi bolnikov z diabetes insipidusom odkrijejo hiperosmolarnost v plazmi, pomanjkanje kalija in presežek kalcija. Ker imata sladkorna bolezen in diabetes insipidus podobne simptome, razlikovanje od sladkorne bolezni opravimo z določanjem glukoze na tešče.

Za potrditev diagnoze se izvede suh test. Pri diabetes insipidusu pride do ostre izgube telesne teže, povečanja osmolarnosti krvi in ​​urina, bolnik čuti neznosno žejo.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje bolezni je odvisno od osnovnega vzroka simptomov diabetes insipidusa. V vseh oblikah se antidiuretični desmopresin uporablja v obliki tablet ali kapljic za nazalno instilacijo. Odmerek tega zdravila je v veliki meri odvisen od telesne teže, starosti pacienta in resnosti njegove bolezni, zato ga določi lečeči zdravnik posebej. Študije so pokazale, da je zdravljenje z desmopresinom varno za nosečnice in plodove..

Izvaja se tudi z vnosom velikih količin fizioloških raztopin v telo, da se popravi vodno-voljno ravnovesje. Zaradi psihogene narave diabetes insipidusa lahko njegovi simptomi izginejo tudi s psihoterapijo ali psihotropnimi zdravili.

S diabetes insipidusom je poleg zdravil predpisana dieta. Za zmanjšanje obremenitve ledvic je potrebno zmanjšati vnos soli na 5 g na dan in vnos beljakovin. Vnos maščob in ogljikovih hidratov lahko pustimo na normalni ravni. Prehrano lahko razširite tako, da vključuje zelenjavo, sadje in izdelke iz mlečne kisline. Za potešitev žeje lahko uporabite sokove, kompote, sadne pijače, ki vsebujejo majhno količino ogljikovih hidratov.

Napoved

Prognoza diabetesa insipidusa je odvisna od tega, katera bolezen ga je izzvala. Če je bolezen izzvala novotvorbo v možganih, potem z uspešno odstranitvijo tumorja simptomi diabetes insipidusa izginejo. Z razvojem diabetesa insipidusa zaradi nalezljive bolezni je možno popolno okrevanje, ko je osnovna bolezen ozdravljena. Vendar so takšni primeri redki. Nosečni diabetes insipidus najpogosteje izgine po porodu.

Diabetes insipidus je lahko bolezen tudi vse življenje, hkrati pa ohranim delovno sposobnost s pomočjo hormonske nadomestne terapije. Če pri otrocih, katerih izvor je nefrogen, opazimo simptome diabetes insipidusa, so možnosti za preživetje majhne.

Poglavje 89. Diabetes insipidus

Sinonimi

Hipotalamični diabetes insipidus, hipofizni diabetes insipidus, nevrohipofizični diabetes insipidus, diabetes insipidus.

Opredelitev

Diabetes insipidus je bolezen, za katero je značilno, da ledvice ne morejo absorbirati vode in koncentrirati urina, ki temelji na pomanjkanju izločanja ali delovanju vazopresina in se kaže z močno žejo in izločanjem velike količine razredčenega urina.

Kodeks za mednarodno klasifikacijo bolezni 10. revizija
  • E23.2 Diabetes insipidus.
  • N25.1 Nefrogeni diabetes insipidus
Epidemiologija

Razširjenost diabetesa insipidusa v različnih populacijah je 0,004–0,01%.

Preprečevanje

Preventiva ni razvita.

Pregledi

Brez presejanja.

Razvrstitev
  • V klinični praksi obstajajo tri glavne vrste diabetes insipidusa:
  • osrednji (hipotalamični, hipofizni), ki ga povzroča kršitev sinteze ali izločanja vazopresina;
  • nefrogeni (ledvični, odporni na vazopresin), za katerega je značilna odpornost ledvic na delovanje vazopresina;
  • primarna polidipsija: motnja, ko patološka žeja (dipsogena polidipsija) ali kompulzivna želja po pitju (psihogena polidipsija) in s tem povezana prekomerna poraba vode zavirata fiziološko izločanje vazopresina, kar ima za posledico značilne simptome diabetes insipidusa, medtem ko se med dehidracijo obnovi sinteza vazopresina.

Izpostavljene so tudi druge redkejše vrste diabetes insipidusa:

  • gestacijski, povezan s povečano aktivnostjo encima placente - arginin aminopeptidaza, ki uničuje vazopresin;
  • funkcionalna: pojavlja se pri otrocih prvega leta življenja in je posledica nezrelosti mehanizma koncentracije ledvic in povečane aktivnosti fosfodiesteraz, kar vodi do hitre deaktivacije receptorja za vazopresin in majhnega trajanja delovanja hormona;
  • iatrogeni: ta vrsta vključuje uporabo diuretikov, priporočila za uživanje velikih količin tekočine.

Po resnosti:

  • blaga oblika - izločanje do 6–8 l / dan brez zdravljenja;
  • srednja - dodelitev 8-14 l / dan brez zdravljenja;
  • hudo - izločanje več kot 14 l / dan brez zdravljenja.

Glede na stopnjo nadomestila:

  • kompenzacija - pri zdravljenju žeje in poliurije na splošno se ne trudite;
  • podkompenzacija - med zdravljenjem se čez dan pojavijo epizode žeje in poliurije, ki vplivajo na vsakodnevne aktivnosti;
  • dekompenzacija - pri zdravljenju bolezni vztrajata žeja in poliurija in pomembno vplivata na vsakdanje dejavnosti.
Etiologija

Osrednji diabetes diabetes insipidus

  • avtosomno dominantno;
  • DIDMOAD sindrom (kombinacija diabetesa mellitusa in diabetesa insipidusa, atrofije optičnega diska in senzurevralne izgube sluha - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optična atrofija, Gluvost).

◊ Moten razvoj možganov - septična optična displazija.

  • travma (nevrokirurgija, poškodba glave);
  • tumorji (kraniofariniom, germinom, gliom itd.);
  • metastaze na hipofize tumorjev drugih lokacij;
  • hipoksična / ishemična poškodba možganov;
  • limfocitni nevrohipofizitis;
  • granuloma (tuberkuloza, sarkoidoza, histiocitoza);
  • okužbe (prirojena citomegalovirusna okužba, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis);
  • vaskularna patologija (anevrizma, vaskularna malformacija);
  • idiopatski.

Nefrogeni diabetes insipidus

  • Dedovanje, povezano z X (napaka gena receptorjev V2);
  • avtosomno recesivno dedovanje (okvara gena AQP-2).
  • osmotska diureza (glukozurija pri diabetes mellitusu);
  • presnovne motnje (hiperkalcemija, hipokalemija);
  • kronična odpoved ledvic;
  • post-obstruktivna uropatija;
  • zdravila;
  • izpiranje elektrolitov iz intersticija ledvice;
  • idiopatski.

Primarna polidipsija

  • Psihogeni - pojav ali manifestacija nevroze, manične psihoze ali shizofrenije.
  • Dipsogena - patologija središča žeje hipotalamusa.
Patogeneza

Patogeneza osrednjega diabetesa insipidusa: kršitev izločanja ali delovanja vazopresina na receptorju V2 (receptor za vazopresin tipa 2) glavnih celic nabiralnih cevi vodi do dejstva, da v apikalni celični membrani ni "vdelanja" vodnih kanalov, občutljivih na vazopresin (akvaporini 2) in zato ne pride do ponovne absorpcije vode. Hkrati se v velikih količinah z urinom izgubi voda, kar povzroči dehidracijo in posledično žejo.

Klinična slika

Glavne manifestacije diabetes insipidusa so izražena poliurija (odtok urina več kot 2 l / m2 na dan ali 40 ml / kg na dan pri starejših otrocih in odraslih), polidipsija (približno 3-18 l / dan) in povezane motnje spanja. Značilna je prednost navadne hladne / ledene vode. Obstajajo lahko suha koža in sluznice, zmanjšano slinjenje in potenje. Apetit se običajno zmanjša. Sistolični krvni tlak (BP) je lahko normalen ali nekoliko nižji z značilnim zvišanjem diastoličnega krvnega tlaka. Resnost bolezni, to je resnost simptomov, je odvisna od stopnje nevrosekretorne insuficience. Z delnim pomanjkanjem vazopresina klinični simptomi morda niso tako izraziti in se kažejo le v pogojih pomanjkanja pitja ali prekomerne izgube tekočine (pohodništvo, izleti, vroče vreme). Zaradi dejstva, da so glukokortikoidi potrebni, da ledvice izločajo vodo brez elektrolitov, lahko simptome centralnega diabetesa insipidusa prikrijemo s sočasno nadledvično insuficienco, zato v tem primeru imenovanje glukokortikoidne terapije vodi do manifestacije / povečanja poliurije.

Diagnostika

Anamneza

Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti trajanje in obstojnost simptomov pri bolnikih, prisotnost polidipsije, poliurije, predhodno ugotovljene motnje presnove ogljikovih hidratov in prisotnost sladkorne bolezni pri sorodnikih.

Zdravniški pregled

Ob pregledu se lahko odkrijejo simptomi dehidracije: suha koža in sluznica. Sistolični krvni tlak normalen ali rahlo znižan, diastolični krvni tlak zvišan.

Laboratorijske raziskave

Za diabetes mellitus je značilno povečanje osmolalnosti v krvi, hipernatremija in stalno nizka osmolalnost (

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus je patologija, ki jo povzroča pomanjkanje vazopresina, njegova absolutna ali relativna pomanjkljivost.

Vasopresin (antidiuretični hormon) se izloča v hipotalamusu in je med drugimi funkcijami odgovoren za normalizacijo procesa uriniranja. V skladu s tem je običajno razlikovati tri vrste te bolezni z vzroki nastanka: genetsko, pridobljeno, idiopatsko.

Večina bolnikov, ki trpijo za to redko boleznijo, še vedno ne ve natančnega vzroka njenega nastanka. Takšen diabetes insipidus se imenuje idiopatski in zanj trpi približno 70% bolnikov. Genetski diabetes insipidus povzroča dedni dejavnik. V tem primeru je prisoten pri več družinskih članih ali v več generacijah zapored..

Razširjenost

Diabetes insipidus je razmeroma redek. Na primer, v Uzbekistanu v celotni državi je bilo leta 2012 registriranih 2295 ljudi s to diagnozo, med njimi 235 otrok. Na vsakih 100 tisoč ljudi celotnega prebivalstva republike v letu 2012 je bilo 7,7 ljudi s to diagnozo. Večina bolnikov v državi je bila stara med 40 - 49 let - 530 ljudi (22,9%). V Uzbekistanskih otrocih in mladostnikih je ta bolezen redka - leta 2012 je bilo na 100 tisoč otrok v republiki registriranih le 2,7 otroka..

Razlogi za razvoj

V približno 30% primerov vzroki diabetes insipidusa ostanejo negotovi. To je posledica dejstva, da ne glede na to, kateri diagnostični testi se izvajajo, ne kažejo nobenih bolezni ali dejavnikov, ki bi lahko povzročili razvoj bolezni.

Za razvoj centralnega diabetesa insipidusa je značilna motena raven izločanja ADH. To je posledica dejstva, da v hipotalamusu nastaja nezadostna količina vazopresina, in sicer je vmesni del možganov odgovoren za sintezo ADH in delovanje sečnice. Vzroki bolezni so lahko naslednji dejavniki:

  • možganski tumor;
  • poškodbe glave;
  • pooperativne zaplete (operacija možganov);
  • sifilis;
  • sarkoidoza;
  • encefalitis;
  • več lezij s pljučnimi in dojknimi tumorji;
  • bolezni ledvic
  • anemija (srpasta celica);
  • prirojene patologije;
  • odpoved ledvic;
  • uporaba zdravil, ki so strupena za ledvice;
  • neravnovesje kalija in kalcija v krvi;
  • policistična;
  • amiloidoza;
  • možganske poškodbe.

Z razvojem ledvičnega diabetesa insipidus bolezen poteka v obratnem vrstnem redu: telo proizvede vazopresin na zadostni ravni, ledvično tkivo pa nanj ne reagira.

Osrednji diabetes diabetes insipidus

Razvoj osrednjega ali hipotalamično-hipofiznega diabetesa insipidusa se pojavi zaradi nezmožnosti ledvic, da bi nakopičile tekočino. Ta patologija se pojavi zaradi kršitev, ki se pojavijo v funkcijah distalnih tubulov nefrona. Posledično bolnik s to obliko insipidusa sladkorne bolezni trpi zaradi pogostega uriniranja v kombinaciji s polidipsijo (tj. Sindrom nenasitne žeje).

Upoštevati je treba, da če ima pacient možnost neomejene porabe vode, potem ni nevarnosti za njegovo stanje. Če takšna možnost iz takšnih ali drugačnih razlogov ni in bolnik ne more pravočasno potešiti žeje, se začne dehidracija (ali hiperosmolarna dehidracija) hitro razvijati. Doseganje skrajne stopnje tega sindroma je za pacienta smrtno nevarno, saj je naslednja stopnja prehod v hipersomolarno komo.

Dolg potek osrednjega diabetesa insipidusa pri bolniku se razvije v ledvično neobčutljivost v zvezi z antidiuretičnim hormonom, ki se umetno daje v terapevtske namene. Zaradi tega se prej začne zdravljenje te oblike diabetes insipidusa, tem ugodnejše so napovedi o bolnikovem nadaljnjem stanju..

Prav tako je treba opozoriti, da znatne količine tekočine, ki jih porabi bolnik, lahko povzročijo pojav pogojev, ki sočasno s to boleznijo, kot so biliarna diskinezija, razvoj sindroma razdražljivega črevesja ali prolaps želodca.

Ledvični diabetes insipidus

Bolezen s sladkorno boleznijo insipidus v tej obliki izzovejo organske ali receptorske patologije ledvic, vključno z encimskim encimom. Oblika je precej redka, in če je opažena pri otrocih, potem ima praviloma v tem primeru prirojen značaj. Mutacije v mutacijah gena aquaporin-2 ali vazopresinskih receptorjev ga povzročajo.

Če govorimo o pridobljeni obliki pri pojavnosti odraslih, potem je priporočljivo opozoriti, da povzroča odpoved ledvic, ki izzove to obliko sladkorne bolezni, ne glede na značilnosti njene etiologije. Poleg tega lahko ledvični diabetes insipidus nastane tudi zaradi dolgotrajne terapije z litijevimi pripravki in drugimi specifičnimi analogi.

Idiopatski diabetes insipidus

Incidenca diabetes insipidusa v tej obliki je tretjina primerov. Tukaj govorimo predvsem o odsotnosti kakršnih koli vrst patologij organskih organov v diagnostičnem procesu hipofize. Z drugimi besedami, navedena incidenca diabetes insipidusa ni znana. V nekaterih primerih se lahko podeduje..

Simptomi

Najzgodnejši znak diabetesa insipidusa je poliurija - povečanje diureze. V povprečju imajo bolniki povečanje izločanja urina na pet do šest litrov urina na dan. Potreba po uriniranju tudi ponoči. Ko je vnos vode omejen, se bolnikovo stanje poslabša: pojavijo se glavobol, palpitacije, znižanje krvnega tlaka, vročina, bruhanje, psihomotorna vznemirjenost.

Na podlagi prekomerne izgube tekočine pride do kompenzacijske polidipsije - žeje. Poleg tega je značilno, da lahko žejo potešimo le s pomočjo hladne vode. Poleg tega opazimo suho kožo in sluznico ter zmanjšanje slinjenja in znojenja.

Pri dojenčkih so klinični simptomi drugačni od tistih pri odraslih. To je posledica dejstva, da otrok ob prisotnosti žeje tega ne more prijaviti, kar pomeni, da se izgubljena tekočina v celoti ne nadaljuje. Pri otrocih opazimo naslednje simptome:

  1. Izguba teže;
  2. Zamuda pri razvoju;
  3. Bledica kože;
  4. Pomanjkanje apetita;
  5. Pomanjkanje solz in znoja;
  6. Bruhanje
  7. Vročina.

Simptomi diabetes insipidusa pri moških so zmanjšanje spolnega nagona in potenciale.

Simptomi diabetes insipidus pri ženskah: menstrualne nepravilnosti do amenoreje, povezana neplodnost in če pride do nosečnosti, obstaja večje tveganje za spontani splav.

Prosimo, upoštevajte: pri majhnih otrocih se v ozadju dehidracije hitro razvije hipernatremija in hiperosmolarnost krvi, ki jo spremljata napadi in razvoj kome.

Diagnostika

Če obstaja sum na sladkorno bolezen, se je treba posvetovati z endokrinologom. Bolniki dodatno obiščejo nevrokirurga, nevrologa, optometrista. Ženske bi morale dobiti nasvet pri ginekologu.

Potrebnih bo nekaj raziskav. Za odkrivanje diabetesa insipidusa:

  1. Pregledati bolnikov urin in kri;
  2. Opravite preizkus Zimnickega;
  3. Naredite ultrazvok ledvic;
  4. Opravite CT ali MRI možganov, ehoencefalografijo.

Z laboratorijskimi preiskavami bodo ocenili osmolarnost krvi, relativno gostoto in osmolarnost urina. Biokemični krvni test omogoča pridobitev podatkov o ravni glukoze, dušika, kalija, natrija in drugih snovi.

Diagnostični kazalniki bolezni:

  • Nizka osmolarnost urina (manj kot 100-200 mosm / kg);
  • Visok natrij v krvi (od 155 meq / l);
  • Zmanjšana relativna gostota urina (manj kot 1010);
  • Povečana osmolarnost krvne plazme (od 290 mosm / kg).

Diabetes insipidus in sladkorno bolezen je enostavno razlikovati. V prvem primeru sladkorja ne najdemo v bolnikovem urinu, raven glukoze v krvi ne presega norme. ICD-10 koda bolezni - E23.2.

Glavna patološka stanja, od katerih je treba razlikovati nevrogeni diabetes insipidus, so:

  • psihogena polidipsija;
  • kronična odpoved ledvic;
  • diabetes;
  • nefrogeni diabetes insipidus.

Diferencialna diagnoza

Pogosti simptomi diabetes insipidusa in psihogene polidipsije so povečana žeja in pogosto prekomerno uriniranje. Vendar se psihogena polidipsija ne razvije nenadoma, ampak postopoma, medtem ko se bolnikovo stanje (ja, ta bolezen je lastna ženskam) ne spremeni bistveno. Pri psihogeni polidipsiji ni znakov zgostitve krvi, v primeru testa z omejevanjem tekočine se simptomi dehidracije ne razvijejo: količina izločenega urina se zmanjša, njegova gostota pa postane večja.

Kronično odpoved ledvic lahko spremlja tudi žeja in bogata diureza. Vendar to stanje spremlja tudi prisotnost urinskega sindroma (prisotnost v urinu beljakovin, belih krvnih celic in rdečih krvnih celic, ki jih ne spremljajo nobeni zunanji simptomi) in visok diastolični (pri ljudeh - "nižji") tlak. Poleg tega se z odpovedjo ledvic določi zvišanje ravni sečnine in kreatinina v krvi, kar je pri diabetes insipidusu v mejah normale.

Pri diabetes mellitusu se za razliko od diabetes mellitusa v krvi določi visoka raven glukoze, poleg tega se poveča relativna gostota urina in opazi glukozurija (izločanje glukoze z urinom).

Klinične manifestacije nefrogenega diabetesa insipidusa so podobne njegovi osrednji obliki: močna žeja, pogosto prekomerno uriniranje, znaki strjevanja krvi in ​​dehidracija, nizka specifična teža urina - vse to je lastno obema oblikama bolezni. Razlika v periferni obliki je normalna ali celo povišana raven antidiuretičnega hormona (vazopresina) v krvi. Poleg tega v tem primeru ni učinka diuretikov, saj je vzrok periferne oblike neobčutljivost celičnih receptorjev ledvičnih tubulov na ADH.

Kako zdraviti diabetes insipidus?

Zdravljenje diabetes insipidus temelji na nadomestni terapiji s sintetičnimi analogi vazopresina. Zdravila, ki lahko nadomestijo raven antidiuretičnega hormona v telesu, vključujejo Desmopressin ali Adiuretin. Na voljo so v obliki tablet ali pršila za nos. Pri zdravljenju diabetes insipidusa s tabletami desmopresinom se uporabljajo odmerki do 0,4 mg 3-4 krat na dan. Sintetično injiciranje vazopresina v nos je treba izvajati tudi vsaj 3-krat na dan.

Pri zdravljenju diabetes insipidusa se uporabljajo tudi zdravila z daljšim učinkom, na primer Pitressin Tanat. Uporablja se lahko enkrat na 3-5 dni. Pomembno vlogo pri zdravljenju diabetesa insipidusa igra dietna terapija. Vsem bolnikom s pomanjkanjem antidiuretičnega hormona v telesu svetujemo, da jedo delno in povečajo količino kompleksnih ogljikovih hidratov v prehrani (krompir, zelenjava, žitarice, stročnice, meso, oreščki).

Spodbujanje proizvodnje naravnega vazopresina v nepopolni obliki diabetes insipidusa poteka s klorpropamidom in karbomazepinom..

Kirurško zdravljenje diabetesa insipidusa je indicirano za bolnike s tumorjem hipofize - odstranitev tumorja in po potrebi izpostavljenost sevanju.

Dieta in prehrana

Glavni cilj dietne terapije je zmanjšati uriniranje, poleg tega pa telo napolniti z zalogami vitaminov in mineralov, ki jih »izgublja« zaradi pogostega uriniranja..

Vredno je dati prednost kuhanju na točno take načine:

  • zavre;
  • za par;
  • jedite hrano v ponvi z olivnim oljem in vodo;
  • pečemo v pečici, po možnosti v rokavu, za ohranitev vseh koristnih snovi;
  • v počasnem štedilniku, razen v načinu "ocvrt".

Ko ima oseba diabetes insipidus, mora prehrana izključiti tiste kategorije živil, ki povečajo žejo, na primer sladkarije, ocvrto hrano, začimbe in začimbe, alkohol.

Prehrana temelji na naslednjih načelih:

  • zmanjšati količino zaužite beljakovine, pri čemer pustimo normo ogljikovih hidratov in maščob;
  • zmanjša koncentracijo soli, zmanjša njen vnos na 5 g na dan;
  • prehrana mora biti sestavljena predvsem iz zelenjave in sadja;
  • da potešite žejo, uporabite naravne sokove, sadne pijače in kompote;
  • jejte samo pusto meso;
  • v prehrano vključite ribe in morske sadeže, jajčne rumenjake;
  • vzemite ribje olje in fosfor;
  • jejte pogosto v majhnih porcijah.

Vzorčni meni za dan:

  • prvi zajtrk - omleta (na pari) 1,5 jajca, vinaigrette (z rastlinskim oljem), čaj z limono;
  • drugi zajtrk - pečena jabolka, žele;
  • kosilo - zelenjavna juha, kuhano meso, dušena pesa, limonina pijača;
  • popoldanski čaj - juha divje vrtnice, marmelada;
  • večerja - kuhana riba, kuhan krompir, kisla smetana, čaj z limono.

Obilna pijača je potrebna - ker telo med dehidracijo izgubi veliko vode in jo je treba nadoknaditi.

Folk pravna sredstva

Za izboljšanje spanja in zmanjšanje razdražljivosti uporabljamo pomirjevala:

  1. V enakih delih vzemite zdrobljene korenine valerijane, plodove koromača in kumine, matična zelišča in vse temeljito premešajte. Nato iz dobljene mešanice vzemite dve žlici surovine in prelijte 400 ml vrele vode, pustite, da se ohladi, dokler se ne ohladi in razpade. Vzemite pol kozarca z razdražljivostjo ali živčnim navdušenjem.
  2. V enakih delih vzemite sesekljane korenine valerijane, hmeljeve stožce, matična zelišča, borovnice, metine liste in vse temeljito premešajte. Iz dobljene mešanice vzemite eno žlico surovin in nalijte kozarec vrele vode. Pustimo, da eno uro vzhaja, nato pa odcedimo. Vzemite 1/3 skodelice ponoči ob nespečnosti ali povečani živčni vznemirjenosti.

Za zmanjšanje žeje:

  1. Vzemite 60 gramov zdrobljene korenčke repinca, dajte v termos in nalijte en liter vrele vode. Pustite ga čez noč in zjutraj odcedite. Vzemite dve tretjini kozarca trikrat na dan.
  2. Vzemite 20 gramov cvetov borovnice, nalijte kozarec vrele vode in pustite eno uro. Nato odcedite in dodajte med po okusu. Vzemite en kozarec trikrat na dan.
  3. Vzemite 5 gramov (eno čajno žličko) sesekljanih mladih orehovih listov in prelijte kozarec vrele vode. Pustite, da zavre in jemljite kot čaj.

Kakšna je napoved?

Prognoza diabetesa insipidusa je predvsem odvisna od tega, kakšna oblika je diagnosticirana pri bolniku. Večina bolnikov z diabetes insipidusom ima ugodno prognozo za življenje, ne pa tudi okrevanja. Diabetes insipidus ne vpliva na delovno zmogljivost in življenjsko dobo, vendar lahko znatno zmanjša njegovo kakovost.

Pri hudem diabetesu insipidusu je večina bolnikov dodeljena invalidska skupina 3. Če je diabetes insipidus simptomatski, potem ko odpravimo vzrok, pride do okrevanja. Če je bolezen povzročila travma, potem je po zdravljenju mogoče obnoviti funkcije hipofize. Če sladkorne bolezni ne zdravimo, potem bo dehidracija povzročila razvoj stupora in kasnejše kome.

Diabetes mellitus - kaj je to

S takim izrazom kot diabetes insipidus se misli na stanje, pri katerem se bolniku izloči velika količina urina, razlog za to pa je kršitev sinteze antidiuretičnega hormona.

Zakaj se pojavi diabetes insipidus

Simptomi diabetes insipidus se v nekaterih primerih razvijejo v obliki idiopatske disfunkcije hipofize, brez vidnih odstopanj v njegovi strukturi. Včasih njegovo pomanjkljivost povzročajo naslednji razlogi:

1. Poraz tumorja (maligni ali benigni);

2. sifilitični encefalitis;

3. infekcijski encefalitis;

Praviloma se takšne spremembe zlahka določijo z uporabo različnih raziskovalnih metod..

S takšno diagnozo kot diabetes insipidus je patogeneza bolezni naslednja. Zaradi disfunkcije hipofize in zlasti njenega sodelovanja v proizvodnji ADH se med filtracijo v ledvicah prekine reapsorpcija tekočine in poveča izločanje skoraj prozornega urina. V tem primeru od strani ledvic niso zaznana odstopanja.

Pogosto lahko huda stresna situacija izzove pojav bolezni, kar še enkrat potrdi osrednjo genezo diabetes insipidusa.

Ob normalni obratni absorpciji vode antidiuretični hormon pomaga izločati urin določene koncentracije in zadrži večino tekočine za potrebe telesa. Če se začne razvijati patologija, ki je eden od vzrokov za diabetes insipidus, potem telo izgubi ogromno tekočine in koncentracija soli v urinu postane minimalna.

Znaki diabetes insipidus

Če je zdravnik diagnosticiral bolezen, kot je diabetes insipidus, so lahko njeni simptomi naslednji:

• Izločanje velike količine urina, prozornega in z nizko gostoto (do 30 litrov).

• Ne mine žeja, povezana s pomanjkanjem tekočine v telesu.

• Znaki dehidracije tkiva - suha koža, povešeno zrklo, zmanjšano ali odsotno potenje in tvorba sline, slabost, bruhanje, konvulzivni sindrom.

• Diabetes mellitus pri otrocih lahko privede do zastoja v razvoju.

• Stalna uporaba večjih količin tekočine vodi v odvajanje želodca, okvarjeno delovanje črevesja.

• Znake diabetes insipidusa pogosto spremljajo tudi druge nevrološke motnje, lahko opazimo splošno hipofize..

• Klinika diabetes insipidus sestavlja tudi dejstvo, da uporaba večjih količin soli v hrani vodi do še večjega izločanja urina, zmanjšanje slane hrane nekoliko zmanjša diurezo.

• Pri številnih bolnikih se pojavi nekaj depresije, povezane s tem, da nenehna želja po pitju vode in stranišč posega v njihovo življenje..

Diabetes insipidus pri otrocih daje enake simptome kot pri odraslih, s podaljšanim potekom povzroči upočasnitev rasti in zapoznjeno puberteto, pri otrocih bolezen pogosto spremlja prenajedanje, slabo pridobivanje telesne teže. Z razvojem bolezni v zgodnji starosti se včasih simptomi bolezni lahko pojavijo pozno, ko pride do izrazite zamude v razvoju.

Pri otrocih do enega leta so za diabetes insipidus značilni naslednji simptomi:

1. Otrok lažje pije vodo kot mleko.

2. Obstaja pogosto in obilno uriniranje.

3. Otrok je nemiren.

4. Apetit se poslabša in izguba teže se pojavi v zelo kratkem času..

5. Turgor kože se zmanjša, guba se počasi poravna.

6. Brez solz ali zelo malo.

7. Pojavi se bruhanje.

8. Srčni utrip se dvigne nad starostno normo.

9. Občasno opazimo dvige in padce temperature..

Simptomi diabetes insipidus pri ženskah se lahko prvič pojavijo med nosečnostjo, saj to stanje prispeva k razvoju te patologije. Pogosto se znaki diabetes insipidusa pri ženskah kombinirajo z menstrualnimi nepravilnostmi in razvojem neplodnosti, pri moških pa s oslabitvijo potenciale.

Obstaja vrsta bolezni, kot je nefrogeni diabetes insipidus. V tem primeru opazimo povsem normalno stanje delovanja možganskih struktur, ADH s tovrstno patologijo ostane normalno ali se celo poveča. Pojav poliurije je posledica neobčutljivosti ledvičnega tkiva na delovanje antidiuretičnega hormona.

Nefrogeni diabetes insipidus ima enake simptome kot običajni, vendar je njegova patogeneza nekoliko drugačna. Zato zdravljenje z nadomestno hormonsko terapijo v tem primeru ne vodi do pozitivnega rezultata..

Diagnoza diabetes insipidus

Opredelitev te bolezni običajno ni težka, še posebej glede na to, da ima izrazito značilno simptomatologijo.

S takšno patologijo kot diabetes insipidus se diagnoza opravi v primerjavi s cistično degeneracijo in drugo nagubano ledvico. Razlika v tem primeru je, da se z omejevanjem tekočine zmanjša količina urina pri diabetes insipidusu. In atrofični procesi v ledvicah privedejo do dejstva, da filtracija postane nemogoča, tudi pri suhi prehrani.

Diabetes in diabetes insipidus lahko ločimo po značilnih značilnostih urina. Pri sladkorni bolezni ima normalne količine, ima normalno ali visoko specifično težo in pogosto ima sladkor.

Zdravljenje

Če je bolniku diagnosticiran diabetes insipidus, je zdravljenje sestavljeno iz prepoznavanja vzroka in njegovega odpravljanja (na primer odstranitev tumorja ali zdravljenje okužbe). Ta metoda lahko znatno izboljša bolnikovo stanje s simptomatsko obliko te bolezni..

Kako ozdraviti diabetes insipidus? Pri kateri koli vrsti bolezni se uporablja nadomestno zdravljenje. Za njo se uporabljajo zdravila, ki so podobna antidiuretičnemu hormonu, trenutno pa jemlje kratkotrajna in dolgotrajna zdravila.

Prehrana za diabetes insipidus temelji na zmanjšanju vnosa beljakovinske hrane, da se zmanjša obremenitev ledvic. Za ogljikove hidrate in maščobe ne veljajo omejitve. Bolniku priporočamo, da v svojem jedilniku uporablja več sadja in zelenjave, po možnosti sveže. Priporočljivo je potešiti žejo s sokom, kompotom ali sadnim napitkom.

Zapleti

Dolgotrajna in nenadzorovana poliurija lahko privede do razvoja hidronefroze, povečanja tubulov ledvic in odpovedi ledvic. Zato je treba, da bi se izognili zapletom, bolezen odkriti v začetnih fazah in zdraviti.

Napoved

Da bi lahko govorili o prognozi, je treba razumeti, da je odvisno od splošnega stanja bolnikovega telesa, starosti, stopnje zanemarjanja bolezni in vzroka, ki je privedel do razvoja diabetesa insipidusa.

V primeru poliurije, ki je posledica nalezljive bolezni, je možnost ozdravitve precej velika, če je ozdravljena. Uspešno odpravljanje žarišča tumorja pomaga tudi znebiti te bolezni..

Idiopatska varianta bolezni je predmet vseživljenjskega zdravljenja z nadomestnim zdravljenjem. S pravilnim odmerjanjem zdravil je mogoče, da bolnik ohrani normalno delovno sposobnost.

Če se pri majhnem otroku diagnosticira nefrogena oblika bolezni, potem bo prognoza neugodna. Otrok lahko umre zaradi razvoja odpovedi ledvic.

Kaj je diabetes insipidus in kako ga prepoznati

Diabetes insipidus je nenavadna motnja, ki povzroča neravnovesje tekočine v telesu. V tem stanju je človek zelo žejen, njegove ledvice pa prenašajo nenormalno veliko količine urina.

Diabetes mellitus nima nič skupnega z diabetesom mellitusom (stanje, za katerega je značilen visok krvni sladkor), razen simptomov žeje in sproščanja velikih količin urina.

Vzrok diabetes insipidus je pomanjkanje antidiuretičnega hormona - vazopresina, ki nadzoruje hitrost odvajanja tekočine z uriniranjem. Hormon se proizvaja v hipotalamusu in je shranjen v hipofizi, majhni žlezi, ki se nahaja na dnu možganov..

Diabetes insipidus ima dve glavni obliki:

- Nefrogeni diabetes insipidus, ko je izločanje vazopresina normalno, ledvice pa se nanj ne odzovejo pravilno. Najpogosteje je to posledica zdravil ali kroničnih motenj. Nekatere genetske motnje lahko vplivajo na ledvice od rojstva;

- centralni ali nevrogeni diabetes mellitus. Hipofiza ni sposobna izločiti hormona vazopresin, ki uravnava izločanje tekočine v telesu. Najpogosteje se to zgodi zaradi poškodbe hipotalamusa ali hipofize. Tipični vzroki vključujejo poškodbe možganov in redke genetske motnje..

Drugi vzroki za diabetes insipidus:

Diabetes insipidus lahko povzročijo stanja, kot so:

- poškodbe hipotalamusa ali hipofize med operacijo ali radioterapijo;

- poškodba možganov;

- blokada arterij, ki vodijo do možganov;

- vnetje možganov (encefalitis);

- vnetje membran, ki pokrivajo možgane in hrbtenjačo (meningitis).

Znaki diabetes insipidus

Znaki diabetes insipidus vključujejo:

- intenzivna žeja, ki je ni mogoče odstraniti (polidipsija);

- presežek urina (poliurija). V hudih primerih lahko oseba prenese do 30 litrov urina na dan;

- brezbarven urin namesto bledo rumene barve.

Možni zapleti diabetes insipidusa

Brez zdravljenja možni zapleti diabetes insipidusa vključujejo:

- nizka telesna temperatura;

- pogost glavobol;

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje diabetesa insipidusa je odvisno od vzroka bolezni.

Z nefrogenim diabetes insipidusom je potrebno zdravljenje ledvic. Uporabljajte nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), diuretike. Priporočljivo je pitje več vode in uživanje manj slane hrane..

Za zdravljenje osrednjega diabetesa insipidusa se hormon vazopresin nadomesti s sintetičnim analogom. Na voljo je v obliki pršila za nos ali tablet..

Diabetes insipidus

RCHR (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2013

splošne informacije

Kratek opis

Diabetes insipidus (lat. Diabetes insipidus) - bolezen, ki nastane zaradi motene sinteze, izločanja ali delovanja vazopresina, ki se kaže z izločanjem velikih količin urina z nizko relativno gostoto (hipotonična poliurija), dehidracijo in žejo [4].
Epidemiologija. Prevalenca ND pri različnih populacijah je od 0,004% do 0,01%. Obstaja svetovni trend povečanja razširjenosti ND, zlasti zaradi njegove osrednje oblike, ki je povezana s povečanjem števila kirurških posegov, izvedenih na možganih, pa tudi s številom kraniocerebralnih poškodb, pri čemer primeri razvoja ND predstavljajo približno 30%. Menijo, da ND enako prizadene tako ženske kot moške. Najvišja incidenca se pojavi v starosti 20–30 let [1].

Ime protokola: Diabetes Mellitus

Koda (kode) v skladu z ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Datum razvoja protokola: april 2013.

Kratice, uporabljene v protokolu:
ND - diabetes insipidus
PP - primarna polidipsija
MRI - slikanje z magnetno resonanco
HELL - krvni tlak
Sladkorna bolezen
Ultrazvok - Ultrazvok
Prebavila
NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila
CMV - citomegalovirus

Kategorija bolnikov: moški in ženske, stari od 20 do 30 let, zgodovina poškodb, nevrokirurški posegi, tumorji (kraniofaringemoma, germinoma, glioma itd.), Okužbe (prirojena CMV okužba, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).

Uporabniki protokola: okrožni zdravnik, endokrinolog klinike ali bolnišnice, bolnišnični nevrokirurg, bolnišnični travmatolog, okrožni pediater.

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

Razvrstitev

Klinična klasifikacija:
Najpogostejši so:
1. centralni (hipotalamični, hipofizni) zaradi motene sinteze in izločanja vazopresina.
2. Nefrogeni (ledvični, odporni na vazopresin), za katere je značilna odpornost ledvic na vazopresin.
3. Primarna polidipsija: motnja, kadar patološka žeja (dipsogena polidipsija) ali kompulzivna želja po pitju (psihogena polidipsija) in s tem povezana prekomerna poraba vode zavirata fiziološko izločanje vazopresina, kar ima za posledico značilne simptome diabetes insipidusa, medtem ko sintezo vazopresije okreva.

Razlikujejo se tudi druge redke vrste diabetes insipidus:
1. Progestogen, povezan s povečano aktivnostjo encima placente - arginin aminopeptidaza, ki uničuje vazopresin. Po porodu se stanje vrne v normalno stanje..
2. Funkcionalna: pojavlja se pri otrocih prvega leta življenja in jo povzroča nezrelost mehanizma koncentracije ledvic in povečana aktivnost fosfodiesteraze tipa 5, kar vodi do hitre deaktivacije receptorja za vazopresin in kratek čas delovanja vazopresina.
3. Jatrogeni: uporaba diuretikov.

Razvrstitev ND glede na resnost tečaja:
1. blag - urin do 6-8 l / dan brez zdravljenja;
2. srednja - odtok urina do 8-14 l / dan brez zdravljenja;
3. hudo - uriniranje več kot 14 l / dan brez zdravljenja.

Razvrstitev ND glede na stopnjo nadomestila:
1. odškodnina - pri zdravljenju žeje in poliurije ne motijo;
2. podkompenzacija - med zdravljenjem se čez dan pojavijo epizode žeje in poliurije;
3. dekompenzacija - vztrajata žeja in poliurija [3].

Diagnostika

Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov:
Diagnostični ukrepi pred načrtovano hospitalizacijo:
- splošna analiza urina;
- krvna kemija (kalij, natrij, skupni kalcij, ionizirani kalcij, glukoza, skupni beljakovine, sečnina, kreatinin, osmolalnost krvi);
- odtok urina (> 40 ml / kg / dan,> 2 l / m2 / dan, osmolalnost urina, relativna gostota).

Glavni diagnostični ukrepi:
- Preskus na suhem (test dehidracije);
- Test z desmopresinom;
- MRI hipotalamo-hipofize

Dodatni diagnostični ukrepi:
- Ultrazvok ledvic;
- Dinamični preskusi delovanja ledvic

Diagnostična merila:
Pritožbe in anamneza:
Glavne manifestacije ND so huda poliurija (odtok urina več kot 2 l / m2 na dan ali 40 ml / kg na dan pri starejših otrocih in odraslih), polidipsija (3-18 l / dan) in z njimi povezane motnje spanja. Značilna je prednost navadne hladne / ledene vode. Obstajajo lahko suha koža in sluznice, zmanjšano slinjenje in potenje. Apetit se običajno zmanjša. Resnost simptomov je odvisna od stopnje nevrosekretorne insuficience. Z delnim pomanjkanjem vazopresina klinični simptomi morda niso tako jasni in se pojavijo v pogojih pomanjkanja pitja ali prekomerne izgube tekočine. Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti trajanje in obstojnost simptomov pri bolnikih, prisotnost simptomov polidipsije, poliurije, sladkorne bolezni pri sorodnikih, zgodovino poškodb, nevrokirurške intervencije, tumorje (kraniofaringiom, germinom, gliom itd.), Okužbe (prirojena CMV okužba, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).
Pri novorojenčkih in dojenčkih se klinična slika bolezni bistveno razlikuje od tiste pri odraslih, saj ne morejo izraziti želje po povečanem vnosu tekočine, kar otežuje pravočasno diagnozo in lahko privede do nepovratne možganske okvare. Takšni bolniki lahko občutijo izgubo teže, suho in bledo kožo, odsotnost solz in znojenja ter zvišanje telesne temperature. Morda imajo raje materino mleko kot vodo in včasih bolezen postane simptomatska šele po odstavitvi otroka. Osmolalnost urina je nizka in redko presega 150-200 mosmol / kg, vendar se poliurija pojavi le v primeru povečanega vnosa otroške tekočine. Pri otrocih te mladosti se zelo pogosto in hitro razvijejo hipernatremija in hiperosmolalnost krvi s napadi in komo..
Pri starejših otrocih lahko pride do izraza žeja in poliurija pri kliničnih simptomih, ob nezadostnem vnosu tekočine se pojavijo epizode hipernatremije, ki lahko napredujejo v komo in krče. Otroci slabo rastejo in pridobivajo težo, pogosto jedo bruhanje, ko jedo, opažajo pomanjkanje apetita, hipotonična stanja, zaprtje, duševno zaostalost. Eksplicitna hipertonska dehidracija se pojavi le v primerih pomanjkanja dostopa do tekočine.

Zdravniški pregled:
Ob pregledu se lahko odkrijejo simptomi dehidracije: suha koža in sluznica. Sistolični krvni tlak normalen ali rahlo znižan, diastolični krvni tlak zvišan.

Laboratorijske raziskave:
Po splošni analizi urina - je razbarvan, ne vsebuje nobenih patoloških elementov, z nizko relativno gostoto (1.000-1.005).
Za določitev koncentracijske sposobnosti ledvic se izvede test po Zimnickem. Če je v katerem koli delu specifična teža urina višja od 1.010, potem je diagnoza ND lahko izključena, vendar je treba spomniti, da prisotnost sladkorja in beljakovin v urinu poveča specifično težo urina.
Hiperosmolalnost plazme je več kot 300 mosmol / kg. Normalna osmolalnost v plazmi je 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolalnost urina (manj kot 300 mosmol / kg).
Hipernatremija (več kot 155 meq / l).
Pri osrednji obliki ND opazimo znižanje ravni vazopresina v krvnem serumu, pri nefrogeni obliki pa normalno ali rahlo povečano.
Dehidracijski test (test s suho prehrano). G. I. Protokol preskusa dehidracije Robertson (2001).
Faza dehidracije:
- odvzem krvi za osmolalnost in natrij (1)
- zbiranje urina za določitev prostornine in osmolalnosti (2)
- merite težo pacienta (3)
- krvni tlak in srčni utrip (4)
Nato v rednih intervalih, odvisno od bolnikovega stanja, ponovite korake 1-4 po 1 ali 2 uri.
Pacient ne sme piti, zaželeno je tudi, da hrano omeji, vsaj v prvih 8 urah testa; Pri hranjenju hrana ne sme vsebovati veliko vode in lahko prebavljivih ogljikovih hidratov; Zaželena so kuhana jajca, žitni kruh, meso z nizko vsebnostjo maščob, ribe.
Vzorec se ustavi, ko:
- izguba več kot 5% telesne teže
- neznosna žeja
- objektivno resno stanje pacienta
- povečana osmolalnost natrija in krvi nad normalnimi mejami.

Desmopresinski test. Preizkus se izvede takoj po koncu dehidracijskega testa, ko je dosežena največja možnost izločanja / delovanja endogenega vazopresina. Bolniku damo 0,1 mg tablete desmopresina pod jezik do popolne resorpcije ali 10 μg intranazalno v obliki razpršila. Osmolalnost urina se meri pred desmopresinom in 2 in 4 ure po njem. Med testom lahko bolnik pije na dehidracijski test, vendar največ 1,5-odstotno količino izločenega urina..
Interpretacija rezultatov testov z desmopresinom: Normalna ali primarna polidipsija povzroči koncentracijo urina nad 600-700 mosmol / kg, osmolalnost krvi in ​​natrija ostane v mejah normale, počutje se ne spremeni bistveno. Desmopresin praktično ne poveča osmolalnosti urina, saj je bila že dosežena njegova največja koncentracija.
Z osrednjo ND osmolalnost urina med dehidracijo ne presega osmolalnosti krvi in ​​ostane pri manj kot 300 mosmol / kg, osmolalnost krvi in ​​natrija se poveča, izrazita žeja, suha sluznica, zvišanje ali znižanje krvnega tlaka, tahikardija. Z uvedbo desmopresina se osmolalnost urina poveča za več kot 50%. Z nefrogenim ND se poveča osmolalnost krvi in ​​natrija, osmolalnost urina je manjša od 300 mosmol / kg kot pri centralnem ND, vendar se po uporabi desmopresina osmolalnost urina praktično ne poveča (poveča se do 50%).
Interpretacija rezultatov vzorcev je povzeta v tabu. [1].


Osmolalnost urina (mosmol / kg)
DIAGNOZA
Dehidracijski testDesmopresinski test
> 750> 750Norma ali PP
> 750Centralni ND
Nefrogeni ND
300-750Delni centralni ND, delno nefrogeni ND, PP

Instrumentalne raziskave:
Centralni ND velja za označevalec patologije hipotalamo-hipofize. MRI možganov je metoda izbire pri diagnosticiranju bolezni hipotalamo-hipofize. Pri centralni ND ima ta metoda več prednosti v primerjavi s CT in drugimi slikami [3].
MRI možganov se uporablja za ugotavljanje vzrokov za centralni ND (tumorji, infiltrativne bolezni, granulomatozne bolezni hipotalamusa in hipofize itd. V primeru nefrogenega diabetesa insipidus: dinamični testi stanja ledvične funkcije in ultrazvok ledvic. Če ni patoloških sprememb v skladu z MRI, je ta študija priporočljiva v dinamiki, saj obstajajo primeri, ko se osrednji ND pojavi nekaj let, preden odkrijemo tumor

Indikacije za strokovno svetovanje:
Če sumimo na patološke spremembe na območju hipotalamo-hipofize, se navedejo posvetovanja nevrokirurga in oftalmologa. Če odkrijemo patologijo sečnega sistema - urolog in pri potrditvi psihogene variante polidipsije je potreben posvet s psihiatrom ali nevropsihiatrom.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
Zmanjšanje jakosti žeje in poliurije do take mere, da bi bolnik lahko vodil normalen življenjski slog.

Taktike zdravljenja:
Centralni ND.
Desmopresin ostaja najbolj zaželeno zdravilo. Večini bolnikov svetujemo predpisovanje desmopresina v tabletah (po 0,1 in 0,2 mg vsaka), čeprav se mnogi bolniki še naprej uspešno zdravijo z intranazalnim razpršilom desmopresina. Zaradi posameznih farmakokinetičnih značilnosti je izjemno pomembno določiti trajanje posameznega odmerka zdravila posebej za vsakega bolnika.
Terapija z desmopresinom v obliki tablet je predpisana v začetnem odmerku 0,1 mg 2-3 krat na dan peroralno 30-40 minut pred obrokom ali 2 uri po obroku. Povprečni odmerki se razlikujejo od 0,1 mg do 1,6 mg na dan. Hkratni vnos hrane lahko zmanjša stopnjo absorpcije iz prebavnega trakta za 40%. Z intranazalnim dajanjem je začetni odmerek 10 mcg. Pri razprševanju se razpršilo porazdeli na sprednjo površino nosne sluznice, kar zagotavlja daljšo koncentracijo zdravila v krvi. Potrebe po zdravilu so od 10 do 40 mcg na dan.
Glavni cilj zdravljenja z desmopresinom je izbrati najmanjši učinkovit odmerek za žejo in poliurijo. Obveznega povečanja relativne gostote urina ne smemo obravnavati kot cilj terapije, zlasti v vsakem od vzorcev analize Zimnickega, ker vsi bolniki z osrednjim ND v ozadju klinične kompenzacije bolezni pri teh analizah ne dosegajo normalne ravni koncentrirane ledvične funkcije (fiziološka spremenljivost koncentracije urina čez dan sočasna ledvična patologija itd.) [1].
Nezadostna žeja diabetes insipidus.
Ko se funkcionalno stanje težišča žeje spremeni v smer znižanja praga občutljivosti, hiperdipsije, so bolniki nagnjeni k razvoju takšnega zapleta terapije z desmopresinom kot zastrupitve z vodo, ki je potencialno življenjsko nevarno stanje. Takim bolnikom priporočamo, da občasno preskočijo odmerke, da izolirajo odloženo odvečno tekočino ali fiksni vnos tekočine..
Stanje adipsije z osrednjim ND se lahko manifestira z izmeničnimi epizodami hipo- in hipernatremije. Vodenje takšnih bolnikov poteka s fiksnim dnevnim volumnom vnosa tekočine ali s priporočili za vnos tekočine v količini izločenega urina + 200-300 ml tekočine. Bolniki z oslabljenim občutkom žeje potrebujejo posebno dinamično spremljanje stanja z mesečnim, ponekod pogosteje tudi določanjem osmolalnosti in natrija v krvi [1].

Centralna ND po operaciji na hipotalamusu ali hipofizi in po poškodbi glave.
Bolezen ima v 75% primerov prehoden, v 3-5% pa trifazni potek (faza I (5-7 dni) - centralni ND, faza II (7-10 dni) - sindrom neustreznega izločanja vazopresina, faza III - stalna centralna ND ) Desmopresiin je predpisan ob prisotnosti simptomov diabetesa insipidusa (polidipsija, poliurija, hipernatremija, hiperosmolalnost krvi) v odmerku 0,05-0,1 mg 2-3 krat na dan. Vsakih 1-3 dni se oceni potreba po jemanju zdravila: naslednji odmerek se preskoči, obnovi se simptom diabetes insipidusa [1].
Nefrogeni ND.
Za zmanjšanje simptomatske poliurije so predpisani tiazidni diuretiki in dieta z malo natrija. Antidiuretični učinek je v tem primeru posledica zmanjšanja prostornine zunajcelične tekočine, zmanjšanja hitrosti glomerulne filtracije, povečane reabsorpcije vode in natrija iz primarnega urina v proksimalnih tubulih nefronov ter zmanjšanja količine tekočine, ki vstopa v zbiralne epruvete. Vendar študije kažejo, da tiazidni diuretiki lahko povečajo število molekul akvaporina-2 na membranah epitelijskih celic nefronskih tubulov, ne glede na vazopresin. Glede na jemanje tiazidnih diuretikov je zaželeno nadomestiti izgubo kalija s povečanjem njegove porabe ali imenovanjem diuretikov, ki varčujejo s kalijem [6].
Pri predpisovanju indometacina se pojavijo dodatni zelo ugodni učinki, vendar lahko nesteroidni protivnetni antirevmatiki izzovejo razjede dvanajstnika in krvavitve iz prebavil [6].

Zdravljenje brez drog:
S centralnim ND z normalno funkcijo težišča žeje - prostim režimom pitja, normalno prehrano. V prisotnosti kršitev funkcije središča žeje: - fiksni vnos tekočine. Z nefrogenim ND - omejitvijo soli je uporaba hrane, bogate s kalijem.

Zdravljenje z zdravili:
Minirin, tablete 100, 200 mcg
Minirin, peroralni liofilizat 60, 120, 240 mcg
Presineks, odmerek za pršilo za nos 10mkg / odmerek
Triampur-compositum, tablete 25 / 12,5 mg
Indometacin - tablete z enterično oblogo 25 mg

Druge vrste zdravljenja: -

Kirurški poseg: za novotvorbe hipotalamo-hipofize.

Preventivni ukrepi: ni znan

Nadaljnje ukrepanje: ambulantno spremljanje

Kazalniki učinkovitosti in varnosti zdravljenja diagnostičnih in načinov zdravljenja, opisani v protokolu: zmanjšana žeja in poliurija.

Zdravila (aktivne snovi), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Hidroklorotiazid (hidroklorotiazid)
Desmopressin (Desmopressin)
Indomethacin (Indomethacin)
Triamterene
ATX skupine zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju
(C03D) Diuretiki, ki varčujejo s kalijem
(C03A) Tiazidni diuretiki

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo:
Načrtovano:
1. razjasniti (vzpostaviti) diagnozo;
2. ocena ustreznosti terapije.