Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingova bolezen je kompleks nevroendokrinih simptomov, ki se pojavijo kot posledica okvare hipofize, hipotalamusa in nadledvičnih žlez.

Hipotalamus je prizadet predvsem in začne proizvajati povečano količino kortikoliberina, ki aktivira povečano proizvodnjo kortikotropina s strani hipofize. To posledično povzroča sekundarno hiperplazijo in nadledvično hiperfunkcijo. V kompleksu vse te patološke spremembe izzovejo razvoj Itsenko-Cushingove bolezni (hiperkortikizem).

Bolezen prizadene predvsem ljudi srednjih let (20-40 let) in jih v večini primerov diagnosticira nežnejši spol. Manj pogosto se patologija odkrije pri otrocih in starejših..

Kaj je?

Z enostavnimi besedami, bolezen Itsenko-Cushing je bolezen, ki izhaja iz lezij na ravni možganov v hipotalamusu ali hipofizi. To povzroči povečanje proizvodnje ACTH (adrenokortikotropnega hormona, ki ga proizvaja hipofiza), ki prekomerno poveča nadledvične žleze (parne žleze ležijo na zgornji strani ledvic).

Pri osebi s to patologijo se krvni tlak dvigne, koža postane marmorirana, obraz pa postane lunin, na trebuhu in stegnih se pojavijo rdeče rdeče črte, maščoba se odlaga na določenih delih telesa, porušen je menstrualni cikel itd..

Po statističnih podatkih ženske zaradi manifestacij tega sindroma trpijo desetkrat več kot moški. Starost, pri kateri patologija nastopi, se lahko razlikuje od 25 do 40 let.

Vzroki

Razvoj Itsenko-Cushingove bolezni je v večini primerov povezan s prisotnostjo bazofilnega ali kromofobičnega adenoma hipofize, ki izloča adrenokortikotropni hormon. S poškodbo tumorja hipofize pacienti odkrijejo mikroadenom, makroadenom, adenokarcinom. V nekaterih primerih obstaja povezava med nastankom bolezni in predhodnimi nalezljivimi lezijami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), kraniocerebralno travmo, zastrupitvijo. Pri ženskah se bolezen Itsenko-Cushing lahko razvije v ozadju hormonskih sprememb zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

Osnova patogeneze bolezni Itsenko-Cushing je kršitev razmerij med hipotalami in hipofizo-nadledvičniki. Zmanjšanje zaviralnega učinka dopaminskih mediatorjev na izločanje KRH (kortikotropnega sproščujočega hormona) vodi v prekomerno proizvodnjo ACTH (adrenokortikotropni hormon).

Povečana sinteza ACTH povzroči kasko nadledvičnih in ekstranalnih učinkov. V nadledvičnih žlezah se povečuje sinteza glukokortikoidov, androgenov, v manjši meri mineralokortikoidov. Povečanje glukokortikoidov ima katabolični učinek na presnovo beljakovin-ogljikovih hidratov, kar spremlja atrofija mišičnega in vezivnega tkiva, hiperglikemija, relativno pomanjkanje inzulina in odpornost na inzulin, čemur sledi razvoj steroidne sladkorne bolezni. Motena presnova maščob povzroči razvoj debelosti.

Povečana mineralokortikoidna aktivnost pri Itsenko-Cushingovi bolezni aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron in s tem prispeva k razvoju hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolični učinek na kostno tkivo spremlja izpiranje in zmanjšanje reabsorpcije kalcija v prebavilih in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo disfunkcijo jajčnikov.

Prvi znaki

Klinična slika bolezni je precej jasna in je značilna akutna manifestacija simptomov..

Prvi in ​​glavni znaki bolezni:

  1. Debelost: Maščoba se odlaga na ramenih, trebuhu, obrazu, mlečnih žlezah in hrbtu. Kljub debelem telesu so roke in noge bolnikov tanke. Obraz postane lunin, okrogel, obrazi rdeči.
  2. Rožnato-vijolične ali grimaste črte (strije) na koži.
  3. Prekomerna rast las na telesu (ženske imajo brke in brado na obrazu).
  4. Pri ženskah - menstrualne nepravilnosti in neplodnost, pri moških - zmanjšana spolna želja in potenca.
  5. Mišična šibkost.
  6. Krhkost kosti (razvije se osteoporoza), do patoloških zlomov hrbtenice, reber.
  7. Krvni tlak narašča.
  8. Kršitev občutljivosti na inzulin in razvoj sladkorne bolezni.
  9. Možen razvoj urolitiaze.
  10. Včasih motnja spanja, evforija, depresija.
  11. Znižana imuniteta. Manifestira se s tvorbo trofičnih razjed, gnojnih kožnih lezij, kroničnega pielonefritisa, sepse itd..

Glede na naravo poteka bolezni razlikujemo progresivno in torpidno bolezen. Za prvo vrsto je značilen hiter razvoj simptomov in hitri zapleti. Bolniki hitro izgubijo delovno sposobnost in dobijo invalidnost. Torpidni potek bolezni je značilen počasen potek in postopni razvoj bolezni.

Diagnoza in resnost

Pri diagnosticiranju bolezni se zbira anamneza. Na podlagi prejetih podatkov zdravnik razvrsti njegovo obliko.

Itsenko-Cushingova bolezen se zgodi:

  • blaga resnost, kadar simptomi niso izraziti, ni težav s skeletnim sistemom;
  • zmerna, kadar so vsi znaki tam, vendar ni zaznati zapletov;
  • hudo - v tem primeru se pojavijo zlomi, diabetes mellitus, duševne motnje, nefroskleroza.

Potek bolezni je napredujoč in poskočen. V prvem primeru razvoj simptomov hitro napreduje in bolniki hitro postanejo invalidni. V drugem - simptomi se pojavljajo počasi (lahko se raztezajo več let).

Za potrditev diagnoze se odvzamejo kri in urin za analizo, da se v njih ugotovijo hormoni in rezultati njihove razgradnje..

Naslednje raziskovalne metode vam omogočajo, da se prepričate, da je diagnoza pravilna:

  1. Rentgen skeletnega sistema, pri katerem se pregledajo lobanja, okončine in hrbtenica.
  2. MRI in računalniška tomografija možganov, ki omogočata zaznavanje prisotnosti novotvorbe hipofize in oceno stopnje uničenja kostnega sistema.
  3. Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, angiografija nadledvičnih žlez, ki nam omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki izvajajo teste z deksametazonom in metopironom.

Zapleti

Možne posledice so:

  1. Vaskularno in srčno popuščanje. Ta zaplet se razvije pri polovici bolnikov po 40 letih. Ta patologija lahko privede do smrti. V večini primerov je to posledica pljučne embolije, akutnega srčnega popuščanja in pljučnega edema..
  2. Patološki osteoporetski zlomi. Najpogostejši zlomi hrbtenice, reber, cevastih kosti.
  3. Kronična odpoved ledvic. Pri 25-30% bolnikov se glomerularna filtracija in cevasta reabsorpcija (povratna absorpcija tekočine) zmanjšata.
  4. Steroidna diabetes. Ta zaplet opazimo pri 10-15% bolnikov s to boleznijo..
  5. Atrofija mišic, kar ima za posledico močno šibkost. Bolniki imajo težave ne le z gibanjem, ampak tudi v času vstajanja.
  6. Okvara vida (katarakta, eksoftalmos, motnje vidnega polja).
  7. Duševne motnje. Najpogostejši primeri so nespečnost, depresija, napadi panike, paranoična stanja, histerija.

Kako zdraviti Itsenko-Cushingovo bolezen?

Ločimo dve vrsti zdravljenja: etiopatogenetsko (odpravlja vzrok bolezni in povrne normalno delovanje sistema hipotalamusa-hipofize in nadledvične žleze) in simptomatsko (korekcija dela vseh prizadetih organov).

Zdravljenje povzročiteljskega dejavnika bolezni lahko razdelimo na kirurške, sevalne in zdravilne metode, ki jih lahko kombiniramo ali uporabimo posamično, odvisno od oblike in resnosti bolezni..

  • Od kirurških se ločijo adrenalektomija (enostransko ali dvostransko odstranjevanje nadledvičnih žlez), uničenje nadledvičnih žlez (z uvedbo kontrastnega sredstva, ki uniči njihovo strukturo) in ekscizija tumorja hipofize..
  • Od sevanja - uporabite rentgensko, gama in protonsko terapijo.

Za zmerno bolezen se uporablja rentgensko zdravljenje (radioterapija). Obsevanje gama in protonov je največje povpraševanje zaradi boljše učinkovitosti in hitrosti začetka remisije. Pomagajo v hudih primerih..

  1. Simptomatsko zdravljenje Če imate sladkorno bolezen, sledite strogi dieti in jemljite zdravila, ki znižujejo krvni sladkor - bigunide in sulfonamide. V hudih primerih se uporablja insulin. Z arterijsko hipertenzijo so predpisani antihipertenzivi centralnega delovanja (rezerpin, adelfan itd.) In diuretična zdravila. Pri srčnem popuščanju so potrebni srčni glikozidi ali preparati digitalisa. Vitamin D, kalcitonini in bisfosfonati se uporabljajo za zdravljenje osteoporoze, ki obnovi beljakovinsko strukturo kosti, poveča absorpcijo kalcija iz črevesja in s tem poveča njegovo vključitev v beljakovinske matrike. Fluoridne soli in anabolični steroidi povečajo tvorbo kosti. Z zmanjšanjem imunosti se predpisujejo zdravila, ki ga povečajo zaradi povečane rasti in zorenja glavnih komponent - limfocitov.
  2. Metoda droge vključuje dve skupini zdravil: agoniste dopaminskih receptorjev (bromokriptin (parlodel), rezerpin, difenin, ciproheptadin) in protitumorska zdravila, zaviralce sinteze steroidov (kloditan, elipten, mitotan, mamomit). Prva skupina zdravil aktivira dopaminske receptorje živčnega sistema in hipotalamus začne "razumeti", da je v krvi preveč kortikosteroidov, zato mora zmanjšati izločanje kortikoliberina, da zmanjša delovanje hipofize, kar bo zaviralo delovanje nadledvičnih žlez. Drugi - odloži sintezo vseh hormonov nadledvične skorje.

Vsak primer je individualen in zato zahteva poseben pristop pri diagnozi, predvsem pa pri zdravljenju bolezni. Pri tem vam lahko pomagajo endokrinologi..

Napoved

Prognoza bolezni je odvisna od starosti pacienta, resnosti in trajanja patološkega procesa. Z zgodnjo diagnozo, blago obliko teka in mlajšim od 30 let je izid ugoden. V zmernih primerih po normalizaciji funkcije nadledvične skorje še vedno obstajajo arterijska hipertenzija, osteoporoza, diabetes mellitus, nepopravljive motnje ledvic in srčno-žilnega sistema. S popolno regresijo simptomov bolezni oseba ostane telesno sposobna.

Bilateralna adrenalektomija vodi do pojava kronične insuficience nadledvične žleze. To zahteva vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z mineralokortikoidi in glukokortikoidi. V nasprotnem primeru se poveča tveganje za razvoj Nelsonovega sindroma. Tudi invalidnost je popolnoma izgubljena..

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je simptomski kompleks, ki ga povzroča dolgotrajen učinek glukokortikoidov na telo (hiperkortizem).

Glavni simptom Itsenko-Cushingovega sindroma je debelost z neenakomerno porazdelitvijo telesne maščobe (Cushingoidni tip) in stanjšano kožo na zadnji strani dlani.

Za diagnozo Itsenko-Cushingovega sindroma se opravi test deksametazona, študija ravni hormonov hipofize in kortizola, CT, MRI, scintigrafija nadledvične žleze..

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma določa vzrok, ki ga je povzročil.

Vzroki za sindrom Itsenko-Cushing

Glukokortikoidi sodelujejo pri uravnavanju vseh vrst metabolizma in različnih telesnih funkcij. Nadledvične žleze nadzira hipofiza s proizvodnjo adrenokortikotropnega hormona, ki aktivira sintezo kortikosterona in kortizola. Po drugi strani hipofize uravnavajo hormoni hipotalamusa. Kršitev vsaj ene povezave v tej verigi lahko povzroči povečano izločanje glukokortikoidnih hormonov s strani nadledvične skorje in razvoj Itsenko-Cushingovega sindroma.

Pomemben del primerov Itsenko-Cushingovega sindroma je posledica prisotnosti mikroadenoma hipofize, ki povzroča povečano izločanje adrenokortikotropnega hormona.

V 14-18% primerov je vzrok tega sindroma primarna lezija nadledvične skorje zaradi razvoja hiperplastičnih tumorskih tvorb v njej (adenomatoza, adenomi, adenokarcinomi).

Dokaj redko sindrom povzroča kortikoliberin - ali ACTH-ektopični sindrom - kortikotropinom (tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon). Tovrstni tumorji se lahko pojavijo v pljučih, trebušni slinavki, ščitnici, obščitnicah, prostati, jajčnikih, testisih, timusu.

Simptome Itsenko-Cushingovega sindroma lahko povzročijo tudi nepravilna uporaba glukokortikoidnih zdravil pri zdravljenju sistemskih bolezni (bronhialna astma, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis), vnetnih procesov in zatiranja imunosti po presaditvi organov.

V zelo redkih primerih je vzrok Itsenko-Cushingovega sindroma multipli endokrina neoplazija sindrom - dedna bolezen, za katero je značilna nagnjenost telesa k razvoju tumorjev endokrine žleze.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Kot posledica hipersekrecije kortizola pri tem sindromu se razvije tako imenovani katabolični učinek, ki je razpad beljakovinskih struktur mišic, kosti, notranjih organov, kože, ki sčasoma privede do degeneracije in kasnejše atrofije tkiv.

Kršitve presnove maščobe vodijo do nastanka odvečnih maščob v nekaterih delih telesa in atrofijo tkiv v drugih. Previsoka raven kortizola povzroči motnje elektrolitov, kot sta hipokalemija in hipernatremija, ki sta združeni s poslabšanjem degeneracije mišičnega tkiva in visokim krvnim tlakom. Hiperkortizem najbolj prizadene srčno mišico, kar se kaže v obliki aritmij, srčnega popuščanja, kardiomiopatije.

Itsenko-Cushingov sindrom se lahko pojavi v blagi, zmerni in hudi obliki. Bolezen je lahko progresivna (celoten simptomski kompleks se razvije v 6–12 mesecih) ali postopen (simptomi se povečajo v 2–10 letih).

Večina bolnikov s tem sindromom je debelih. Maščobno tkivo se odlaga na telesu, vratu, obrazu. V tem primeru pride do redčenja okončin..

Itsenko-Cushingov sindrom pri otrocih poleg debelosti spremlja upočasnitev rasti.

Koža s hiperkortikizmom postane tanka, opazimo dolgotrajne modrice, modrice; lahko se pojavijo strije na bokih, trebuhu, rokah, zadnjici, prsih vijolično-roza ali vijolične barve.

Prav tako lahko bolniki med gibanjem občutijo bolečine v rebrih, hrbtu, okončinah, kar povzroča osteoporoza, ki jo povzroča ta sindrom.

Splošni simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma pri otrocih in odraslih se kažejo z utrujenostjo, razdražljivostjo, mišično šibkostjo, tesnobo, včasih duševnimi spremembami v obliki letargije, depresije, steroidnih psihoz, evforije, poskusov samomora.

Zgodnji simptomi tega sindroma vključujejo poleg povečanja telesne teže tudi povišanje krvnega tlaka. Pogosto s hiperkortikizmom pride do povišanja krvnega sladkorja zaradi dejstva, da glukokortikoidi zavirajo delovanje inzulina, kar vodi v razvoj simptomov diabetesa mellitusa (žeja, prekomerno in pogosto uriniranje).

Pri ženskah s hiperkortikizmom opažamo virilizacijo, hipertrihozo, hirzutizem, amenorejo. Pri moških pride do zmanjšanja libida.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Za določitev vzroka Itsenko-Cushingovega sindroma se uporabljajo presejalni testi:

  • Deksametazonski test. Sprejem deksametazona naj bi raven kortizola zmanjšal skoraj za polovico. Pri Itsenko-Cushingovem sindromu takšnega zmanjšanja ne opazimo;
  • Vzpostavitev kortizola v dnevnem urinu. S hiperkortikizmom opazimo povečanje koncentracije kortizola 3-4 krat.

Računalniško ali magnetnoresonančno slikanje hipofize in nadledvičnih žlez je predpisana tudi nadledvična scintigrafija bolnikom s sumom na bolezen..

Za diagnosticiranje zapletov sindroma se izvedejo CT pregledi in radiogrami prsnega koša in hrbtenice..

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Izbira zdravljenja Itsenko-Cushingovega sindroma je odvisna od specifičnega vzroka, ki je povzročil presežek kortizola. To je lahko zdravila, radioterapija ali operativni poseg.

Če je sindrom posledica dolgotrajne uporabe glukokortikoidov za zdravljenje drugih bolezni, je potrebno postopno zmanjševati odmerek teh zdravil.

Če je vzrok hiperkortikizma adenom hipofize, potem se zatečejo k kirurški odstranitvi tumorja, po kateri se bolnikom vse leto predpiše nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi (hidrokortizon ali prednizolon)..

Če ima pacient kontraindikacije za operativni poseg, potem je predpisana sevalna terapija, ki jo lahko izvajamo v kombinaciji z uporabo mitotana (Lysodren).

Kadar se uporabljajo tudi hiperkortizem: metirapone, aminoglutethimid, ketokonazol.

Z ektopično proizvodnjo ACTH je bila operacija najpogosteje izvedena za odstranitev tumorja, ki izloča ACTH. Če tumor ni operiran, potem se opravi adrenalektomija, ki ublaži simptome bolezni.

Z nadledvičnimi tumorji (benigni in maligni) je glavna metoda zdravljenja kirurški poseg.

Tako je Itsenko-Cushingov sindrom nevarna bolezen endokrinega sistema, ki v odsotnosti ustreznega zdravljenja lahko privede do smrti bolnika. Napoved za življenje s tem sindromom določajo vzroki, ki so ga povzročili, pravočasnost zdravljenja, prisotnost in narava zapletov.

Cushingov sindrom

Kaj je Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom (znan tudi kot sindrom hiperkortikizma, Itsenko-Cushingov sindrom ali Cushingoid) je izraz, ki se uporablja za opis širokega nabora simptomov, ki se lahko pojavijo, če ima človek v krvi zelo visoko raven hormona, imenovanega kortizol..

Najpogostejši simptomi Cushingovega sindroma:

  • povečanje telesne mase.
  • zaokrožitev obraza;
  • redčenje kože.

Cushingov sindrom se pogosto pojavi kot stranski učinek zdravljenja s kortikosteroidi. Kortikosteroidi se pogosto uporabljajo za zmanjšanje vnetij in zdravljenje avtoimunskih stanj (stanja, pri katerih imunski sistem deluje in vpliva na zdrava telesna tkiva).

Ljudje, ki jemljejo visoke odmerke kortikosteroidov dlje časa, lahko včasih pride do kopičenja kortizola v krvi. To obliko Cushingovega sindroma včasih imenujemo iatrogeni Cushingov sindrom..

Veliko manj pogosto je vzrok sindroma tumor, ki se razvije znotraj ene od žlez v telesu, zaradi česar žleza proizvaja prekomerne količine hormonov. To obliko sindroma včasih imenujemo endogeni Cushingov sindrom..

Ženske imajo petkrat večjo verjetnost, da bodo razvile endogeni Cushingov sindrom kot moški, pri čemer večina primerov prizadene ljudi, stare od 25 do 40 let.

Simptomi Cushingovega sindroma

Narava simptomov pri Cushingovem sindromu je lahko izjemno nepredvidljiva. V nekaterih primerih se simptomi lahko hitro razvijejo in so zelo hudi. V drugih primerih se simptomi lahko razvijejo postopoma in so veliko blažji..

Povečanje telesne mase in telesna maščoba

Najpogostejši simptom Cushingovega sindroma je povečanje telesne teže, zlasti na prsih, trebuhu in obrazu. To je zato, ker kortizol povzroča prerazporeditev maščobe na teh območjih..

Ljudje s Cushingovim sindromom imajo običajno:

  • zelo tanke roke in noge v primerjavi s prsmi in trebuhom;
  • maščobne obloge na zadnji strani vratu in ramen;
  • rdeč, zabuhan in zaobljen obraz (glej fotografijo spodaj).

Kožne spremembe

Simptomi, ki vplivajo na kožo, vključujejo:

  • tanka koža, zlahka odrgnjena, ker kortizol uničuje beljakovine v koži in oslabi drobne krvne žile;
  • rdečkasto vijolične strije na bokih, trebuhu, zadnjici, rokah, nogah ali prsih, ker kortizol kožo naredi krhko;
  • lise na obrazu, prsih ali ramenih;
  • zatemnjena koža na vratu;
  • otekanje nog zaradi kopičenja tekočine;
  • močno znojenje;
  • modrice, kosi, praske in ugrizi žuželk se lahko zdravijo zelo dolgo.

Simptomi pri moških

Dodatni simptomi pri moških vključujejo:

  • zmanjšano zanimanje za seks;
  • erektilna disfunkcija (nezmožnost pridobitve ali vzdrževanja erekcije);
  • neplodnost.

Simptomi pri ženskah

Dodatni simptomi pri ženskah vključujejo:

  • pojav prekomernih dlak na obrazu in / ali telesu (hirsutizem);
  • nepravilen menstrualni cikel ali manjkajoče menstruacije.

Simptomi pri otrocih

Pri otrocih s Cushingovim sindromom se lahko rast upočasni.

Kosti in mišice

Ljudje s sindromom imajo pogosto mišično šibkost v bokih, ramenih, rokah in nogah..

Preveč kortizola lahko povzroči tudi krhkost kosti (osteoporozo). To lahko privede do okvare kosti med običajnimi dnevnimi aktivnostmi, kot so fleksija, izteg in dvigovanje..

Duševno zdravje

Depresija je lahko pogost simptom pri Cushingovem sindromu. Prav tako se bolniki ves čas počutijo nenavadno utrujeni, kar lahko povzroči občutek depresije.

Številni ljudje s sindromom tudi doživljajo hitre spremembe razpoloženja in imajo čustvene reakcije, ki se zdijo neprimerne, na primer smeh ali jok brez očitnega razloga..

Drugi simptomi

Drugi znaki Cushingovega sindroma vključujejo:

Te vrste simptomov pogosto ostanejo neopažene in se odkrijejo le med fizičnimi pregledi in testi..

Vzroki za Cushingov sindrom

Jatrogeni Cushingov sindrom

Večina primerov Cushingovega sindroma je povezana s kortikosteroidi..

Kortikosteroidi imajo dve glavni uporabi. Uporabljajo se za:

  1. zmanjšati vnetje v telesu; lahko je koristno za zdravljenje stanj, kot so astma in kožna stanja, kot je atopijski dermatitis pri otrocih;
  2. zatiranje imunskega sistema; lahko je koristno za zdravljenje bolezni, kot sta revmatoidni artritis in eritematozni lupus, ko imunski sistem napačno napada zdrava tkiva.

Kortikosteroidi so na voljo v različnih oblikah, vključno s tabletami (peroralni kortikosteroidi), razpršilci in inhalatorji (inhalacijski kortikosteroidi), kreme, losjoni in injekcije.

Za preprečevanje neželenih učinkov se kortikosteroidi običajno predpišejo v najmanjšem možnem odmerku. Toda pri ljudeh s hudimi simptomi, ki se ne odzivajo na druge oblike zdravljenja, je edina učinkovita alternativa predpisovanje dolgoročnega tečaja visokih odmerkov kortikosteroidov.

Kortikosteroidi vsebujejo sintetično različico hormona kortizola, zato se lahko sčasoma raven kortizola poveča, kar povzroči Itenko-Cushingov sindrom. Ljudje, ki zlorabljajo kortikosteroide ali jemljejo odmerek, višji od priporočenega, so prav tako ogroženi zaradi razvoja Cushingovega sindroma..

Tveganje za nastanek sindroma je večje pri ljudeh, ki jemljejo peroralne kortikosteroide, čeprav lahko to stanje prizadene tudi tiste, ki zlorabljajo inhalacijske ali topične kortikosteroide..

Endogeni Cushingov sindrom

Endogeni Cushingov sindrom je veliko manj pogost kot jatrogen. To je zato, ker telo proizvede več kortizola, kot ga dejansko potrebuje..

Najpogostejši vzrok endogenega Cushingovega sindroma je tumor (nenormalna rast celic), ki se razvije v hipofizi.

Hipofiza je organ v velikosti graha v možganih. Ne proizvaja kortizola, ampak proizvaja drug hormon, imenovan hormon adrenokortikotropin (ACTH). ACTH stimulira dva majhna organa, ki se nahajata nad ledvicami, znana kot nadledvične žleze. Nadledvične žleze in izločajo kortizol v krvi.

Tumor lahko moti normalno delovanje hipofize, povečuje previsoko raven ACTH, zaradi česar nadledvične žleze proizvajajo preveč kortizola.

Ta vrsta endogenega Cushingovega sindroma je znana kot Itsenko-Cushingova bolezen. Odgovoren je za 70% vseh endogenih primerov in se petkrat pogosteje razvije pri ženskah kot pri moških.

Manj pogost vzrok za endogeni Cushingov sindrom je tumor, ki se razvije znotraj ene od nadledvičnih žlez. Sestavlja približno 1 od 10 primerov.

Drug manj pogost vzrok je znan kot ektopični sindrom ACTH. Z njim se tumor razvije znotraj pljuč in začne proizvajati hormon ACTH. Ta vrsta Cushingovega sindroma je pogostejša pri moških..

Tumorji, ki se razvijejo znotraj hipofize ali nadledvične žleze, običajno niso maligni. Poleg simptomov Cushingovega sindroma ponavadi ne predstavljajo resne nevarnosti za zdravje. Tumorji, ki se razvijejo v pljučih, so včasih lahko maligni. Ni jasno, zakaj se ti tumorji razvijejo..

Diagnostika

Uspešna diagnoza Cushingovega sindroma je pogosto težavna, zlasti kadar so simptomi blagi..

Ker Cushingov sindrom deli simptome z drugimi, pogostejšimi stanji, kot sta neustrezna aktivnost ščitnice in visok krvni tlak (hipertenzija), lahko bolnika napotimo na različne teste. Posledično lahko mine več mesecev, preden se diagnoza potrdi..

Zgodovina drog

Ker je uporaba kortikosteroidov glavni vzrok Cushingovega sindroma, bo zdravnik vprašal, ali oseba jemlje kakšna zdravila..

Pacient mora zdravniku predložiti popoln seznam vseh zdravil, ki jih je jemal in uporabljal, vključno s tabletami, kremami in losjoni. Zapomniti si je treba tudi naravna zdravila, ker nekatera naravna zdravila vsebujejo steroide..

Analiza kortizola

Pacient bo verjetno opravil enega ali več naslednjih testov, ki se uporabljajo za merjenje ravni kortizola v telesu:

  • Analiza urina;
  • krvni test;
  • Analiza sline je najbolj natančen test, če se opravi sredi noči, zato boste morda morali čez noč ostati v bolnišnici.

Pacientu lahko prejmejo tudi zdravilo, imenovano deksametazon, preden ga zaprosijo za krvni test. Če je človek zdrav, bi moral jemati deksametazon nižjo raven kortizola. Če se raven kortizola ne spremeni, lahko to kaže na Cushingov sindrom..

Noben od zgornjih testov ni popolnoma natančen ali zanesljiv, če pa opazimo enega ali več nenormalnih rezultatov, jih običajno napotimo k zdravniku, ki je specializiran za zdravljenje hormonskih stanj (endokrinolog). Morali bi biti sposobni potrditi ali izključiti diagnozo sindroma..

Ugotavljanje vzrokov

Ko je diagnoza Cushingovega sindroma potrjena, bo treba določiti osnovni vzrok (če vzrok ni v kortikosteroidih), da se določi potek zdravljenja.

Prvi korak je ugotoviti, ali je sindrom posledica visoke ravni hormona adrenokortikotropina (ACTH) v krvi. V tem primeru lahko to kaže na prisotnost tumorja v hipofizi ali redkeje v pljučih.

Nizek ACTH lahko kaže na tumor v eni od nadledvičnih žlez.

Sum na tumor običajno potrdijo s pomočjo računalniške tomografije (CT) ali slikanja z magnetno resonanco (MRI). Med skeniranjem s CT / MRI skener posname vrsto slik in računalnik jih zbere v podrobno sliko.

Včasih je kljub CT / MRI pregledu težko določiti, kje je tumor. V takšnih okoliščinah se lahko priporoči nadaljnja preiskava, znana kot vzorčenje spodnjih oddelkov petrosalnega sinusa..

Pacientu odvzame vzorec krvi iz vene hipofize in podlaket, v obeh vzorcih pa se primerja raven ACTH. Če je raven v hipofizi višja, je lahko vzrok tumor v hipofizi. Če so ravni podobne, je vzrok lahko tumor na drugih mestih v pljučih. Nadalje se lahko opravijo rentgenske in CT / MRI preiskave prsnega koša, da se preveri pljučno tkivo.

To lahko traja precej časa, preden se študija zaključi in se postavi popolna diagnoza. Včasih so potrebna ponovljena preverjanja..

Medtem se lahko zdravnik odloči za zdravljenje Cushingovega sindroma z zdravili, kot je metirapone za zmanjšanje kortizola. V tem primeru bo moral bolnik ostati v bolnišnici več dni, da bo lahko spremljal vnos tablet..

Cushingov sindrom zdravljenje

Zdravljenje Cushingovega sindroma bo odvisno od vzroka visokih ravni kortizola. Če ima bolnik jaatrogeni Cushingov sindrom, ki ga povzroča jemanje kortikosteroidov, je treba postopno zmanjšati odmerek in nato prenehati jemati kortikosteroide.

Če ima bolnik endogeni Cushingov sindrom, ki ga povzročajo tumorji, se uporabijo naslednje možnosti zdravljenja:

  • zdravila, ki zavirajo kortizol;
  • operacija;
  • radioterapija.

Kortikosteroidi

Če so kortikosteroidi jemali le nekaj dni, jih verjetno varno nehajte jemati takoj. Vendar večina ljudi s Cushingovim sindromom že dlje časa jemlje kortikosteroide v velikih odmerkih, zato odpovedi odmerka ni varno takoj..

To je zato, ker če dlje časa jemljete kortikosteroide, lahko telo preneha proizvajati naravne steroide. Če torej nenadoma prenehate jemati zdravilo, se lahko pojavijo simptomi, kot so:

Drug dejavnik je stanje, v katerem je bilo zdravilo predpisano najprej. V nekaterih primerih lahko obstaja učinkovito nesteroidno zdravljenje. Če pa temu ni tako, vam lahko svetujejo, da nadaljujete z jemanjem kortikosteroidov, dokler simptomi tega stanja ne bodo nadzorovani..

Za vse primere prekinitve zdravljenja s kortikosteroidi ni enotnega načrta. Za večino ljudi pa priporočamo naslednje korake:

  1. Zmanjšajte odmerjanje z visokega odmerka na srednjega ali srednjega do visokega odmerka.
  2. Nato preklopite na še manjši odmerek ali, alternativno, jemljite zdravila le vsak drugi dan..
  3. Nato po nekaj tednih ali mesecih naredite krvni test, da preverite, ali telo proizvaja naravne steroide.

Če po zgoraj opisanih korakih telo proizvaja naravne steroide, je treba zdravljenje s kortikosteroidi prekiniti. Če telo ne proizvaja naravnih steroidov, lahko priporočamo nadaljevanje zdravljenja v nizkih odmerkih še 4-6 tednov pred ponovitvijo ponovnih testov.

Čas, potreben za varno prenehanje jemanja kortikosteroidov, se lahko razlikuje od nekaj mesecev do leta. V tem trenutku bo morda potrebno dodatno zdravljenje, da se nadomestijo nekateri simptomi Cushingovega sindroma, na primer jemanje zdravil za znižanje krvnega tlaka..

Zaviralci kortizola

Zdravila, ki zavirajo kortizol, so zasnovana tako, da blokirajo stranske učinke kortizola. Običajno jih uporabljamo le kratkotrajno pri pripravi na operativni poseg. Inhibitorje se včasih uporabljajo kratek čas po operaciji ali obsevalni terapiji, da bi bili ti načini zdravljenja učinkovitejši..

Vendar pa včasih ljudje, ki nočejo ali ne morejo operativno, dolgoročno jemljejo zdravila, ki zavirajo kortizol. Ketokonazol in metirapone sta dva pogosto uporabljena zaviralca kortizola..

Neželeni učinki ketokonazola vključujejo:

  • zaspanost;
  • glavoboli;
  • nepravilni cikli pri ženskah;
  • pomanjkanje zanimanja za seks;
  • otekanje prsi pri moških.

Neželeni učinki metiraponea vključujejo:

  • visok krvni tlak (hipertenzija);
  • videz aken;
  • prekomerna rast las na obrazu in koži.

Ker lahko ketokonazol povzroči rast prsi pri moških (ginekomastija), se običajno priporoča metirapone. Podobno, ker lahko metirapone povzroči prekomerno rast las, ženskam običajno svetujemo jemanje ketokonazola..

Operacija

Morda bo potreben kirurški poseg za odstranitev ali uničenje tumorja hipofize ali nadledvične žleze. Odstranjevanje tumorja iz pljuč je veliko težje in morda ne bo mogoče..

Hipofiza kirurgija

Pod splošno anestezijo bo kirurg odstranil tumor hipofize skozi nosnico ali skozi luknjo, narejeno za zgornjo ustnico, neposredno nad sprednjimi zobmi.

Ta pristop omogoča, da kirurg doseže hipofizo, ne da bi mu morali operirati glavni del glave. To zmanjšuje tveganje za zaplete, kot je okužba..

Ta vrsta operacije je uspešna. Približno 4 od 5 simptomov pri ljudeh popolnoma ozdravi..

Laparoskopsko odstranjevanje nadledvične žleze

V večini primerov morate odstraniti samo eno nadledvično žlezo. Običajno to opravijo z laparoskopsko operacijo, pri kateri kirurg naredi majhen rez v trebuhu in skozi incizijo preide drobne instrumente, da odstrani nadledvično žlezo. Prednost tega pristopa je, da bo bolnik po operaciji težko občutil bolečino.

Tudi ta vrsta operacije ima dobre stopnje uspeha. Pri 2 od 3 ljudi so simptomi popolnoma ozdravljeni..

Če je tumor v pljučih

V mnogih primerih se tumor nahaja globoko v pljučih, zato ga je nemogoče varno odstraniti ali uničiti brez resnih poškodb pljuč. Alternativni pristop je uporaba zdravil, ki zavirajo kortizol, ali popolno odstranitev nadledvičnih žlez, kar bo ustavilo proizvodnjo kortizola.

Radioterapija

Če operacija hipofize ni uspešna, je obsevalna terapija dodatno zdravljenje, pri katerem lahko za zmanjšanje tumorja uporabimo visokoenergijske valove..

Za zdravljenje tumorjev hipofize se vse pogosteje uporablja vrsta radioterapije, znana kot stereotaktična radiokirurgija. Terapija vključuje uporabo vrste gibajočih se okvirjev, da bo glava natančno postavljena. Računalnik nato energijske žarke pošlje na točno lokacijo tumorja hipofize.

Stereotaktična radiokirurgija zmanjšuje verjetnost nenamernih poškodb drugih delov možganov. Običajno se postopek izvede v samo eni seji.

Stereotaktična radiokirurgija je na voljo le v številnih specializiranih centrih, zato bo najverjetneje pacient moral oditi domov na zdravljenje. Obstaja lahko tudi čakalni seznam, dokler zdravljenje ne bo na voljo. Rezultati terapije so dobri, pri 3 od štirih ljudi simptomi popolnoma izginejo.

Odpoved terapije

Če operacija hipofize, nadledvične žleze in / ali radioterapija ne ozdravi, se lahko priporoči kirurško odstranjevanje obeh nadledvičnih žlez, da ne bi več proizvajali kortizola.

To možnost zdravljenja lahko zelo priporočamo, če simptomi Cushingovega sindroma ogrožajo dolgoročno zdravje, kot je slabo nadzorovan visok krvni tlak..

Zapleti kirurškega posega

Izguba hormonskega delovanja

Kirurg bo skušal ohraniti čim več hipofize ali nadledvičnih žlez, da bi ohranili normalno delovanje hormonov. Vendar v nekaterih primerih to ni mogoče, še posebej, če je tumor precej velik.

Ljudje, ki so jim odstranili celo nadledvično žlezo, bodo izgubili normalno hormonsko delovanje. Tisti, ki se zdravijo z obsevanjem, imajo tudi veliko tveganje za izgubo normalne hormonske funkcije..

Če pacient izgubi normalno hormonsko delovanje, bo treba nadomestiti sintetične različice hormonov. Temu včasih rečemo nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom (da ga ne bomo zamenjali s hormonsko nadomestno terapijo, ki se uporablja za zdravljenje simptomov menopavze).

Hidrokortizon je na voljo v obliki tablet. Večina ljudi mora jemati eno ali dve tableti na dan. V nekaterih primerih lahko žleze po nekaj mesecih povrnejo normalno delovanje, zato lahko zdravljenje prekinemo. Drugi ljudje bodo morda morali jemati hidrokortizon do konca življenja..

Večina ljudi dobro prenaša hidrokortizon, vendar lahko traja nekaj časa, da ugotovi, kateri odmerek je najprimernejši. V tem času ima lahko bolnik neželene učinke, podobne Cushingovemu sindromu, kot sta povečanje telesne mase in stanjšanje kože..

Nelsonov sindrom

Nelsonov sindrom je relativno pogost zaplet, ki se pojavi pri ljudeh, ki so jim odstranili obe nadledvični žlezi, ker se niso odzvali na operacijo ali obsevalno terapijo.

Nelsonov sindrom je, ko se v hipofizi razvije hitro rastoči tumor. Simptomi vključujejo:

  • temnenje kože;
  • glavoboli;
  • okvara vida, na primer delna izguba vida ali dvojni vid (diplopija).

Nelsonov sindrom je slabo razumljen, tako glede vzrokov kot tudi zaradi razširjenosti. Ena izmed raziskav, izvedena pred mnogimi leti, je pokazala, da ima eden od štirih ljudi, ki so ji odstranili obe nadledvični žlezi, Nelsonov sindrom. Vendar bo danes ta številka verjetno nižja zaradi izboljšav pri zdravljenju Cushingovega sindroma..

Za zdravljenje Nelsonovega sindroma priporočamo kirurško odstranitev tumorja. Temu lahko sledi dodatni tečaj obsevalne terapije, kot je razloženo zgoraj..

Prognoza in zapleti

Z zdravljenjem imajo ljudje s Cushingovim sindromom dobre možnosti. Čas, potreben za vzpostavitev nadzora nad simptomi, pa se lahko zelo razlikuje od nekaj tednov do nekaj let..

Če Cushingovega sindroma ne zdravimo, so možnosti veliko manj ugodne, saj lahko previsoka raven kortizola povzroči visok krvni tlak (hipertenzija). Visok krvni tlak poveča tveganje za srčni infarkt, možgansko kap ali oboje, kar je lahko usodno..

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortizem. Hiperkortizem se posledično razvije kot posledica kršitev dela nadledvične skorje s sproščanjem visokih odmerkov hormona kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Itsenko-Cushingovega sindroma ne smemo zamenjati z Itsenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v hipotalamično-hipofiznem sistemu.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Neposredno sodelujejo pri presnovi, so odgovorni za vzdrževanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, hormon ACTH je odgovoren za delo nadledvičnih žlez, kar prispeva k proizvodnji kortikosterona in kortizola. Hormoni, ki jih proizvajajo hipotalamus, liberini in statini, so odgovorni za delovanje hipofize. Kot rezultat, telo deluje kot celota in če je vsaj ena povezava motena, mnogi procesi ne uspejo, vključno s po možnosti povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. Glede na to stanje se razvije Itsenko-Cushingov sindrom.

Po statističnih podatkih ženske zaradi manifestacij tega sindroma trpijo desetkrat več kot moški. Starost, pri kateri patologija nastopi, se lahko razlikuje od 25 do 40 let.

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so raznoliki in se izražajo v naslednjem:

Več kot 90% bolnikov je debelih. Poleg tega je porazdelitev maščobe določene vrste, ki se v medicini imenuje kushingoid. Največje kopičenje telesne maščobe opazimo v vratu, obrazu, trebuhu, hrbtu in prsih. V tem primeru pacient ostane nesorazmerno tanek.

Bolnikov obraz je zaobljen, postane kot luna. Kompleks - grimizna, ima cianotični odtenek.

Pogosto se pri bolnikih oblikuje bivoljska grba ali bivoljska grba. Tako imenovana maščoba v sedmem vratnem vretencu.

Koža na dlaneh na hrbtu postane zelo tanka, pridobi prosojnost.

Ko bolezen napreduje, mišična atrofija pridobiva moč. To vodi v nastanek miopatije..

Simptom "poševne zadnjice" in "žabjega trebuha" je značilen tudi za to patologijo. V tem primeru mišice zadnjice in bokov izgubijo volumen, trebuh pa visi zaradi oslabelosti mišic peritoneuma.

Pogosto se razvije kila bele črte trebuha, pri kateri se izboklina vrečke pojavi vzdolž srednje črte peritoneuma.

Vaskularni vzorec na koži postane bolj viden, dermis sam pridobi marmornat vzorec. Zaradi povečane suhosti kože opazimo območja luščenja. V tem primeru začnejo znojne žleze močneje delovati. Krhkost kapilar vodi v dejstvo, da se modrice z lahkoto pojavijo na bolnikovem telesu.

Crimson ali cianotične proge pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, boke in zadnjico bolnika. Strije lahko dosežejo dolžino 80 mm in širino 20 mm.

Koža postane nagnjena k pojavu aken, pogosto se začnejo oblikovati pajkaste vene. Opaženi hiperpigmentirani obliži.

Osteoporoza je pogost spremljevalec bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga tanjšanje kostnega tkiva in se izraža v hudih bolečinah. Ljudje postanejo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Glede na osteoporozo se razvije skolioza in kifoskolioza. Torakalna in ledvena hrbtenica sta pri tem bolj ranljivi. Ko napreduje stiskanje vretenc, pacienti čedalje bolj stopijo in sčasoma postanejo nižje rasti.

Če se Itsenko-Cushingov sindrom prvič predstavi v otroštvu, potem ima otrok zaostanek rasti v primerjavi z vrstniki. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca..

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, kot so kardiomiopatije v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo, so lahko usodni.

Bolniki so pogosto inhibirani, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Poskusi samomora so pogosti.

Diabetes mellitus, neodvisen od bolezni trebušne slinavke, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidne sladkorne bolezni je precej blag in ga je mogoče popraviti z jemanjem specializiranih zdravil in dietne hrane..

Morda razvoj perifernih edemov na ozadju nokturije ali polinurije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi nenehne žeje.

Moški trpijo za atrofijo testisov, nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje potenc, ginekomastija.

V povezavi z zaviranjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunska pomanjkljivost.

Ženske pogosto trpijo zaradi menstrualnih nepravilnosti, neplodnosti, amenoreje in drugih motenj zaradi hipendrondrogenizma.

Vzroki za sindrom Itsenko-Cushing

Razlogi za sindrom Itsenko-Cushing so naslednji:

Mikroadenom hipofize je benigni tumor žlezne vsebnosti, ki po velikosti ne presega 20 mm, hkrati pa vpliva na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. Prav zaradi tega sodobni endokrinologi veljajo za vodilnega pri razvoju Itsenko-Cushingovega sindroma in povzroča patološke simptome v 80% primerov.

Adenoma, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje privede do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Tumorski izrastki motijo ​​normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroča okvaro celotnega telesa.

Kortikotropinoma pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov postane vzrok za razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinom je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortizem.

Morda razvoj bolezni z dolgotrajno uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s celotnim razvojem simptomov v obdobju od šestih mesecev do enega leta ali postopnim s povečevanjem simptomov v obdobju od 2 do 10 let.

Diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma

Če ima pacient sum na Itsenko-Cushingov sindrom, vendar je vnos kortikoidnih hormonov od zunaj popolnoma izključen, potem je treba ugotoviti pravi vzrok hiperkortikizma.

Za to so sodobni strokovnjaki oboroženi z naslednjimi presejalnimi testi, s pomočjo katerih je diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

Pregled dnevnega urina za določitev izločanja hormonov v njem. Potrdi prisotnost sindroma povečanja urinskega kortizola 3 ali večkrat.

Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Deksametazon običajno nevtralizira učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. Če obstaja sindrom, se to ne bo zgodilo..

Jemanje velikega odmerka deksametazona lahko razlikuje Itsenko-Cushingovo bolezen od sindroma. Če raven kortizola ostane nespremenjena od prvotne, potem bolniku diagnosticiramo sindrom, ne bolezen.

Analiza urina odkrije porast 11-hidroksiketosteroidov in padec 17-KS.

Krvni test daje hipokalemijo, rast hemoglobina, holesterola in rdečih krvnih celic.

MRI, CT hipofize in nadledvične žleze omogočajo določitev prisotnosti tumorja, ki je vir hiperkortikizma.

Radiografija in CT hrbtenice in prsnega koša vam omogočata, da ugotovite prisotnost zapletov patološkega stanja.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Za zdravljenje sindroma Itsenko-Cushing je odgovoren endokrinolog. Če je bilo ugotovljeno, da so določena zdravila vzrok za sindrom, potem jih je treba izključiti. Ukinitev glukokortikoidnih zdravil je treba izvajati postopoma, čemur sledi nadomestitev z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortizem endogenega značaja, potem je treba jemati zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. To so lahko takšna zdravila kot: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Kirurški poseg je nujen, če se tumor odkrije na enem ali drugem delu telesa. Če tvorbe ni mogoče odstraniti, je indicirana odstranitev organa kot celote (najpogosteje gre za operacijo odstranitve nadledvičnih žlez). Ali pacientu predpiše tečaj obsevalne terapije hipotalamusa in hipofize. Sevalna terapija se izvaja tako ločeno kot v kombinaciji s korekcijo zdravil ali po operaciji. Tako lahko dosežete boljši učinek in zmanjšate tveganje za ponovitev..

Glede na simptome Itsenko-Cushingovega sindroma pacienti opravijo ustrezno terapijo, namenjeno zaustavitvi kliničnih znakov patologije.

Lahko se predpišejo naslednja zdravila:

Antihipertenzivi (spironolakton, zaviralci ACE);

Zdravila za zniževanje krvnega sladkorja;

Zdravila za zdravljenje osteoporoze (kalcitonini);

Pomirjevala itd..

Pomembno je nadomestilo za oslabljeno presnovo.

Če bi moral bolnik opraviti operacijo za odstranjevanje nadledvičnih žlez, potem mu bodo predpisali hormonsko nadomestno zdravljenje.

Kar se tiče napovedi, odsotnost zdravljenja v 50% primerov vodi v smrt, saj se v telesu pojavijo nepopravljive posledice. V drugih primerih je prognoza odvisna od vzroka za razvoj hiperkortikizma. V prisotnosti benignega kortikosteroma je prognoza ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignega tumorja se giblje od 20 do 25%. Če obstaja kronična insuficienca nadledvične žleze, potem jemanje hormonske nadomestne terapije poteka vse življenje. Bolniki z Itsenko-Cushingovim sindromom morajo opustiti težke delovne pogoje in se držati običajne dnevne rutine.

Izobraževanje: Diplomo iz specialnosti "andrology" so pridobili po končanem prebivanju na oddelku za endoskopsko urologijo Ruske akademije medicinskih znanosti v urološkem centru Centralne klinične bolnišnice št. 1 ruskih železnic (2007). Tu je potekal tudi podiplomski študij do leta 2010..